prosdo.ru 1


ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ


  1. Эндогенные пигменты вещества химической природы, синтезируемые в организ­ме, придают органам и тканям различную окраску. По своей структуре являются хромопротеидами т.е. окрашенными белками (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды).

Классификация

Эндогенные пигменты делят на три группы:

  1. Гемоглобиногенные - про­изводные гемоглобина

  2. Протеиногенные или тирозиногенные

  3. Липидогенные образуются при обмене жиров.

Этиологические факторы нарушения обмена пигментов могут быть:

  1. Наследственные 1. Первичные

  2. Вторичные 2. Приобретен­ные

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

Образуются путем метаболизма ге­моглобина.

Часть пигментов образуется в физиологи­ческих условиях:

  1. Гемосидерин

  2. Ферритин


  3. Билирубин

Часть пигментов образуются только при патологии:

  1. Гематоидин

  2. Гематины

  3. Порфирин

Гемосидерин, ферритин, гематины - являются железосодержащими пигментами. Для выявления солей оксида железа III в тканях используют гистохимический метод (реакция Перлса). Она основана на образовании бер­линской лазури (железистосинеродистое железо), используют железосинеродистый калий и хлороводородную (соля­ную) кислоту.

Гемоглобин — хромопротеид, качестве простетической группы содержит железопорфириновый комплекс гем. Физиоло­гический гемолиз происходит в костном мозге, ре­же — в селезенке и печени, в клетках макрофагах этих органов.

Ферритин — железопротеид. Содержит белок апоферритин и железо. Известно до 20 видов изоферритинов. Это разнообразие обусловлено различием вариантов апоферритина (Н-,L-,HL-субъединицы).


Выделяют:


  1. «анаболический» ферретин, происходящий из желе­за, всасывающегося в кишечнике

  2. «катаболический» из желе­за гемолизированных эритроцитов

Например в сы­воротке крови содержится HL-ферритин, в печени и селезенке — L-ферритин.

При гипоксии образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическим и гипотензивным действием. Наличием SH-ферритина в крови, объясняется не обратимые процессы при шоке.

Гемосидерин — продукт полимеризации ферритина. В норме гемосиде­рин образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селе­зенки, лимфатических узлов, печени, костного мозга. При окра­ске гематоксилином и эозином гемосидерин выявляется в виде зерен бурого цвета в цитоплазме этих клеток, а при реакции Перлса — в виде гранул зелено-синего цвета.

Синтез его происходит в сидеробластах (в органеллах — сидеросомах). При разрушении сидеробластов, гемосидерин сво­бодно лежит в строме. В этих случаях он за­хватывается макрофагами, которые называются сидерофагами.

Билирубин обра­зуется при отщеплении гема от гемоглобина в клетках ретикуломакрофагальной си­стемы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, пече­ни. Билирубин обнаруживается в виде кристаллов красновато-желтого цвета. Гематоидин — пигмент, не содержащий железа. Гематоидин имеет вид ярко-оранжевых кристаллов, ромбических пластинок, зерен. Об­разуется при распаде гемоглобина, внутриклеточно, при гибели клеток свободно лежит среди некротических масс.

Гематины образуются при гидролизе оксигемоглобина. Это окисленную форму гемма. Имеют вид тем­но-коричневых кристаллов.

К гематинам относят:

  1. Ма­лярийный пигмент (гемомеланин)

  2. Солянокислый гематин (гемин)

  3. Фор­малиновый пигмент

Малярийный пигмент обра­зуется из гема в теле малярийного плазмодия, который паразитирует в эритроцитах. Пигмент буро­вато-черного цвета. Синтезируется в ретику­лярных и эндотелиальных клетках печени, костного мозга, селе­зенки, лимфатических узлов.


Солянокислый гематин - образуется ис­ключительно в желудке при взаимодействии гемоглобина, фер­ментов желудочного сока и соляной кислоты. Пигмент темно-коричневого цвета. Образуется при желудочных кровотечениях, окрашивает рвотные массы в цвет «кофейной гущи».

Формалиновый пигмент образуется в тканях при фиксации их кислым формалином (рН < 5,6), имеет вид бурых кристаллов.

Порфирины — предшественники гема. Пигменты повышают чувствительность кожи к ультрафиолето­вому облучению, являются антагонистами меланина. Ме­таболизм порфиринов в организме заканчивается на стадии уропорфириногена III. При отсутствии фермента уропорфириноген Ш-косинтетазы появляются уропорфириноген I, порфобилин, порфобилиногены. В норме они в минимальных количествах определяются в тканях, крови, моче.

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Гемосидероз

Нарушения обмена гемосидерина, ферритина и билирубина происходят при усиленном гемолизе эритроцитов. В этих случаях говорят о гемосидерозе, хотя одновременно накопливается ферритин и билиру­бин.

Гемосидероз возникает в результате:


  1. Усиленного внутрисосудистого гемолиза (общий)

  2. Внесосудистого гемолиза (местный).

Общий гемосидероз.

Причины:

  1. Болезнях системы кро­ветворения (анемии, гемобластозы)

  2. Интоксикациях гемолитиче­скими ядами (бертолетова соль, сульфаниламиды, хинин, сви­нец)

  3. Инфекциях (сепсис, малярия, бруцеллез, воз­вратный тиф)

  4. Переливании иногруппной крови

  5. Резус-кон­фликте (гемолитическая болезнь новорожденных).

Гемосидерин накапливается в рети­кулоцитах, эндотелии, макрофагах селезенки, ко­стного мозга, лимфатических узлов, печени. Эпителиальные клетки печени, потовых, слюнных желез, легких, почек превращаются в сидеробласты.

Микроскопически в них выявля­ются гранулы бурого цвета.


Макроскопически - органы приобретают ржавый оттенок. В далеко зашедших случаях гемосидерин накапливается в строме органов, и в стенках сосу­дов.

Местный гемосидероз. Развивается при внесосудистом гемо­лизе в очагах кровоизлияний. Сидеробластами становятся лейко­циты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Из продуктов гемолиза в органах, где возникают кровоизлияния, в клетках синтезируются ферри­тин и гемосидерин. В крупных кровоизлияниях, образуется еще гематоидин. Гемосидерин располагается на периферии кровоизлияний, а гематои­дин откладывает­ся в центре.

В клинике большое значение имеет гемосидероз легких, ко­торый развивается в результате хронического венозного застоя у больных с заболеваниями сердца на стадии декомпенсации (поро­ки сердца, кардиосклероз и др.). В легких развиваются диапедезные кровоизлияния, в альвеоциты превращаются в сидеробласты и синтезируют гемосидерин и ферри­тин. В альве­олах накапливаются сидеробласты и сидерофаги, нарастает гипоксия. Гипоксия ведет к разастанию соединительной ткани. Легкие становятся плотными и бурыми за счет накопления гемосидерина. Это назы­вают «бурая индурация легких».

«Идиопатический гемосидероз легких» (синдром Целена — Геллерстедта). Встречается у детей в возрасте 3—8 лет.

Харак­теризуется повторяющимися кровоизлияниями в легочную паренхиму с последующим массивным гемосидерозом и склерозом, кровохарканьем и развитием вторичной железодефицитной ане­мии. В основе лежит аутоиммунное поражение легких, при котором реакция антиген — антитело реализуется на сосудах микроциркуляторного русла легких. При идиопатическом гемосидерозе легких могут пора­жаться почки с развитием синдрома Гудпасчера.

Гемохроматоз — избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тон­кой кишке. Морфологически ге­мохроматоз и общий гемосидероз имеют много общего. Различа­ют первичный (идиопатический гемохроматоз) и вторичный.


Первичный гемохроматоз. Относится к тезаурисмозам. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Всасывание пищевого железа повышено и количество его (обмен железа в эритроцитах не нарушен) возрас­тает в десятки раз. Развивается гемосидероз печени, поджелудоч­ной железы, слюнных, потовых желез, сетчатки глаза, кожи, миокарда, слизистой оболочки кишечника, синовиальных обо­лочек. Одновременно в органах накапливается ферритин, а в ко­же и сетчатке глаза — меланин. Классическая триада симптомов первичного гемохроматоза — бронзовая окраска кожи, сахар­ный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени.

Вторичный гемохроматоз. Развивается при приобретен­ной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих вса­сывание и метаболизм пищевого железа. Например при избыточном поступлении железа с пищей (прием же­лезосодержащих препаратов), алкоголизме, повторных перели­ваниях крови, после резекции желудка, при гемоглобинопатиях — наследственных заболеваниях (сидероахрестическая анемия - нарушается синтез гема) или глобина (талассемия). Поражается печень (цирроз), поджелудочная железа (сахарный диабет), миокард—больные погибают от сердечной недостаточности.

Желтуха — нарушение обмена билирубина, обусловленное избыточным накоплением его в плазме крови, проявляется жел­тушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек, внутренних органов.

Различают три вида желтухи:


  1. Гемолитическую (надпеченочную)

  2. Печеночную (паренхиматоз­ную)

  3. Обтурационную (подпеченочную, механическую).

Гемолитическая желтуха.

Развивается при усиленном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. При этом об­разуется много непрямого билирубина.

Причины:

  1. Интоксикациях (гемолитические яды)

  2. Инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф)
  3. Переливании несовместимой крови


  4. Резус-конфликте

  5. Ане­мии, гемобластозы.

  6. Наследст­венные болезни, сопровождающиеся гемолитической анемией:

    • наследственные ферментопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз)

    • гемоглобинопатии (талассемия, гемоглобиноз F, серповидно-клеточная анемия, или гемоглобиноз S)

    • пароксизмальную ночную гемоглобинурию и др.

При всех этих болезнях нарушается захват билирубина гепатоцитами, в крови увеличивается количест­во не коньюгированного с глюкуроновой кислотой билирубина.

Печеночная желтуха.

Причины:

  1. Бо­лезни печени (острые, хронические гепатиты, гепатозы, циррозы)

  2. Поражения печени лекарствами

  3. Аутоинтоксикации (при эклампсии у беременных).

  4. Отравлении гепатотропными ядами (грибы-бледная поганка, этанол и др.)

Сопровождается повреждением гепатоцитов, нарушением захвата ими билирубина, конъюгации его и экскреции.

Обтурационная желтуха.

При нарушении оттока желчи по желчным про­токам.

Причины:

  1. Обтурации просвета общего желчного протока (камень, опухоли, паразиты)

  2. Сдавлении извне (рак головки поджелудочной железы, большого сосоч­ка двенадцатиперстной кишки, метастазы рака в перипортальные лимфатические узлы).

В результате нарушается экскреция желчи, она поступает в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита. Нарушается процесс син­теза желчи, она становится «белой». В результа­те холестаза печень увеличена в размерах, желто­-зеленого цвета; внутрипеченочные желчные протоки расши­рены. Гистологически в желчных протоках, желчных капиллярах, в гепатоцитах – скопления желчного пигмента.

Порфирии — состояния, при которых накопливаются предшественники порфирина (уропорфириноген I, порфобилин и порфобилиноген) в крови (порфиринемия), моче (порфиринурия) и тканях. Резко повышается чувствитель­ность тканей к ультрафиолетовым лучам и развивается светобо­язнь. На коже эритема, дерматит, рубцы, изъязвле­ния, в последующем — депигментированные участки.


Врожденная порфирия. Это генетически обусловленная вро­жденная недостаточность уропорфириноген Ш-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма болезни) или печени (печеночная форма порфирии). Порфирины выделяются с мо­чой, которая на воздухе приобретает красный цвет, откладыва­ются в селезенке, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. Развивается гемолитическая анемия, поражаются нерв­ная система и желудочно-кишечный тракт. При печеночной фор­ме - печень увеличена серо-коричневого цвета. В гепатоцитах - жировая дистрофия.

Приобретенная порфирия. Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых бо­лезнях печени и ряде состояний, когда накапливаются ионы ам­мония — антагонисты уропорфириноген Ш-косинтетазы.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ (ТИРОЗИНОГЕННЫЕ) ПИГМЕНТЫ

Относят ме­ланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром, пигмент охроноза.

Меланин — буровато-черного цвета, окрашивающий кожу, волосы, глаза. Синтез происходит в меланоцитах (в меланосомах). Меланоциты нейроэктодермального происхождения. Находятся в базальном слое эпидермиса, дерме, сетчатке, радужке глаз, в мягких мозговых оболочках. Меланофаги — фагоцитируют меланин.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток - про­изводным триптофана, связан с синтезом биоген­ных аминов (серотонина и мелатонина). Энтерохромаффинные клетки расположены желудочно-кишечном тракте, бронхах, относятся к клеткам APUD-системы. Много пигмента в опухолях из энтерохромаффинных клеток (так назы­ваемых карциноидах).

Нарушения обмена меланина

Выделяют:


  1. Гипермеланоз

  2. Гипомеланоз

По распространенности процесса:

  1. Общий

  2. Местный

  3. Врожденный

  4. При­обретенный

Распространенный гипермеланоз (меланодермия) развивается при поражении надпо­чечников. Чаще бывает приобретеннй. Характеризуется двусторонним поражением коры надпочечников и прекращением (уменьшением продукции гормонов коры надпочечников (акортицизм или гипоадренокортицизм).


Причины:


  1. Туберкулез (до 85 %) в результате гематогенной диссеминации

  2. Двусторонние опухоли (метастазы рака)

  3. Амилоидоз

  4. Аутоиммунное поражение

Меланодермия выражена при Аддисоновой (бронзовой) болезни. Гиперпигментация обусловлена усилением синтеза АКТГ, который, обладает меланостимулирующим действием (содержание этих гормонов гипофиза повышено).

Морфологически: кожа бронзовой окра­ски, сухая, шелушащееся, плотная. В меланоцитах базального слоя эпидермиса и в дерме, большое количество меланина; в дерме видны меланофаги.

Меланодермия так же встречается при:

  1. Гипогонадизме

  2. Гипопитуитаризме

  3. Болезни Иценко — Кушинга

  4. Двусторонней адреналэктомии

  5. Авитаминозе (цинга, пеллагра)

  6. Кахексии

  7. Интоксикации (углеводороды)

  8. Гемохроматозе

Распространенный врожденный гиперме­ланоз (пигментная ксеродерма - от греч. xe­rox — сухой, derma — кожа). Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Ха­рактерно:

  1. Повышенная чувствительность к ультрафиоле­товым лучам

  2. Воспалительная реакцией типа солнечной эритемы

  3. Пигментация по типу веснушек

  4. Атрофия в коже может сочетаться с истончением кончика носа, ушных раковин, сужением отверстий носа и рта.

  5. Фотофобия, слезотечение, потемнение и изъязвле­ние роговицы.

Очаги пигментной ксеродермы (боро­давчатой формы), склонны к малигнизации — развитию меланомы, заболевание от­носят к предмеланомным.

Микроскопически: гиперкератоз, акантоз, увеличение меланина в базальном слое эпидермиса и в дерме, папилломатоз, в шиповидном слое — митозы.

Местный гипермеланоз. Чаще является приобретенным и развивается на коже при эндокринных расстройст­вах:


  1. Аденомах гипофиза

  2. Гипертиреоидизме

  3. Опухолях яич­ника

  4. Беременности

  5. Применения оральных конт­рацептивов.

Меланоз толстой кишки - разви­вается у пожилых и старых людей (чаще у женщин) с хро­ническими заболеваниями, сопровождающимися запорами. Наблюдается очаговое или диффузное окрашивание слизистой оболочки толстой кишки в коричневый или черный цвет. Групповые фоллику­лы сохраняют обычную окраску. Микроскопически в собствен­ной пластинке слизистой оболочки многочисленные ма­крофаги с меланином от желтого до черного цвета.

Меланоз Дюбрея (описан Д.Гетчинсоном, 1890).

Имеют вид гладких коричнево-серых пятен с участками синего и черного цвета с нечеткими контурами, размерами от 2 до 6 см. Чаще у пожилых людей на коже туловища и лица. Может быть на слизистых обо­лочках носа, влагалища, прямой кишки, мочевого пузыря, брон­хов. В 40 % малигнизируется с развитием меланомы.

Лентиго — приобретенные, одиночные эллипсовидные пятна угольно-черного цвета, четкими границами. Относится к местным ги­пермеланозам. Локализуются коже в любой области. Характерно увеличение меланоцитов в эпидермисе, меньше в дерме.

Невус — порок развития кожи. Связан с миграцией в эм­бриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса, дерму. Состоит из невусных клеток. Имеет различные размеры — от микроскопических до ги­гантских (20—25 см). Могут быть единичными или многочисленными, врожденными или приобретенными.

Гигантский невус - чаще врожденные. Занимают большую часть кожи тулови­ща. Очень часто малигнизируется.

Распространенный гипомеланоз.

Причины:

При эн­докринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм), при угнетении гормональной регуляции синтеза меланина.

Альбинизм - первичный распространенный гипомела­ноз. Наследуется генетически. Полный альбинизм- нет фермента тирозиназы, частичный альби­низм – его количество уменьшено.


Меланин отсутствует в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке, радужной оболочке глаз.

Этой патологии белая кожа, бесцветные волосы, красная радужная оболочка глаз, выраженная фотофобия, блефароспазм, ожоги кожи.

Местные гипомеланозы. Это очаговые депигментированные участки коже - витилиго или лейкодерма.

Причины:


  1. Действия лекарств (фурацилин) и химических (синтетические смо­лы) веществ

  2. Инфекции (лепра, сифилис), как следствие нервно-трофических нарушений

  3. Нейроэндокринные заболевания (сахарный диабет, гипопаратиреоз) Аутоиммунные болезни (зоб Хасимото)

  4. Воспалительные процессы на коже

Количество, размеры, форма очагов разные. При вторичном рецидивном сифи­лисе, описывают «ожерелье Венеры» — на коже зад­ней, боковой, передней поверхности шеи множественные ок­ругло-овальные депигментированные участки размером до 1 см каждое.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

К ним относят:

  1. Липофусцин

  2. Пигмент недостаточности витамина Е

  3. Гемофусцин

  4. Цероид

  5. Липохромы

Все они сходны по физическим и химическим свойствам. Разница заключается в их локализации: ли­пофусцин и пигмент недостаточности витамина Е находят в па­ренхиматозных клетках органов (липофусцин есть еще в нер­вных клетках), а гемофусцин и цероид — в мезенхимальных.

Липофусцин — гликолипопротеид, состоящий из фосфолипидов, холестерина, нейтральных жиров, аминокислот, ферментов, каротиноидов

Много липофусцина содержится в клетках органов и тканей при старении, кахексии, гипоксии, недоста­точности белков, витаминов, в клетках зло­качественных опухолей.

Нарушения обмена липофусцина выражается в избы­точном его накоплении — липофусцинозе, который может быть первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз. Характеризует­ся избирательным накоплением его в клетках. Чаще встречаются наследственные заболевания с поражением центральной нервной системы (ЦНС).


Накопление липофусцина в печени. Развивается пигментный гепатоз (доброкаче­ственная гипербилирубинемия). Заболевания связывают с генетической недостаточностью фер­ментов (глюкуронилтрансферазы), обеспечивающих захват и конъюгацию с глюкуроновой кислотой билирубина.

Различают пигментные гепатозы:


  1. С конъюгированной гипербилирубинемией

  2. Неконъюгированной гипербилирубинемией.

Например: синдром — Жильбера, Дабина — Джонсона, Криглера — Найяра, Ротора и др.

Вторичный липофусцимоз.

Развивается при гипоксии в старости и при общем исто­щении.

Паренхиматозные органы малых размеров, в них склероз, липофусциноз (например: бурая атрофия печени, миокарда, скелетной мускулатуры).

МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Обмен кальция регулируется нейрогуморальным путем: околощитовидными железами (парат­гормон) и щитовидной железой (кальцитонин). При гипофункции околощитовидных желез паратгормон способствует вымыванию кальция из костей, при гиперфункции — накоплению его в орга­низме. Гиперпродукция кальцитонина ве­дет к утилизации кальция организмом, а при гипофункции — к вымыванию его из костей и гиперкальциемии.

Гипокальциемия - развивается при:

  1. Недостаточном поступлении кальция в организм с пищей

  2. Блокаде адсорбции кальция солями марганца или фосфора

  3. Аденома щитовидной железы (повышена функция С-клеток, вырабаты­вающих кальцитонин),

  4. Понижении функции паращитовидных желез (мало паратгормона) при их удалении

  5. Заболеваниях ЖКТ, почек (тубулопатиях - например почечная карликовость (ренальный нанизм).

  6. Повышенном потреблении кальция организмом (беременность).

Характерно: тетания (судорги), остеопороз, остеомаляция.

Болезнь Кашина — Бека (уровская болезнь). Эндемическое заболевание в бассейне рек Урову, Шилки, Аргуни, Зеи, в Китае, Кореи.


Причина развития - недостаточное поступление кальция с пищей, недостаток витаминов А, С, D, повышенное содержание железа, марганца, цинка, которые блокируют поступление кальция в организм.

Характерно:

Деформирующий остеоартроз - хрящ истончается, суставная поверхность шероховатая, очагово хрящ полностью отсутствует. Развивается деформация суставов и нарушается рост трубчатых костей. Больные имеют низкий рост, деформацию суставов рук, ног. Кисти рук напоми­нают медвежью лапу.

Гиперкальциемия - проявляется остеопорозом, отложением кальция в различных органах, образованием камней.

Причины:


  1. Аденоме околощитовидных желез (угнетении С-клеток щитовидной железы)

  2. Гипервитаминозе D

  3. Нарушениях выделения кальция из организма (заболевания толстой киш­ки, почек, печени)

  4. При заболева­ниях, сопровождающиеся деструкцией костей (пер­вичные опухоли костей, метастазы в кости, миеломная болезнь).

Паратиреоидную остеодистрофию (фиброзную остеодистрофию) развивающую­ся при аденоме околощитовидных желез.

Морфология нарушения обмена кальция – кальциноз (обызвествление).

Различают внутриклеточное и внеклеточное обызвествление.

Классифиция:

  1. По механизму развития:

    1. Метастатическое

    2. Дистрофическое

    3. Метаболическое

  2. По локализации:

  1. Внутриклеточное

  2. Внеклеточное

  3. Смешан­ное

Метастатическое обызвествление (известко­вые метастазы) имеет системный характер, кальций откладывается в различных органах и тканях.

Причины гиперкальциемии:

  1. Повышенное вымывание кальция из депо (костей)

  2. Пониженным выделением из организма
  3. Нарушением эндокрин­ной регуляции обмена кальция (гиперпродукция паратгормона или недостаток кальцитонина)


  4. Гипервитаминоз D

Метастатическое обызвествление встречается при по­вышенном разрушении костей:

    • Миеломная болез­нь

    • Множественные метастазы в кости

    • Мно­жественные переломы

    • Остеомиелит

    • Фиброзная остеодистрофия

    • Аденомы околощитовидных желез

    • Поражениях толстой кишки (дизентерия, хронические колиты)

    • Поражениях по­чек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, дисплазия почек)

Соли кальция откладываются в почках, слизи­стой оболочке желудка, легких, миокарде, стенках артерий, т.к. в почках, слизистой оболочке желудка, легких происходит още­лачивание среды, поэтому эти органы не способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение кальция обусловлено тем, что эти ткани относительно бедны углекислым газом, препятствующим выпа­дению кальция в условиях омывания артериальной кро­вью.

Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопиче­ски кальций интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет.

Вокруг отложения кальция возникает воспалительная ре­акция (скопления макрофагов, гигантских кле­ток, фибробластов, фиброцитов). Образуются гранулемы типа инородных тел.

Дистрофическое обызвествление (пет­рификация) - местное отложение кальция в омертвевших тканях, или тканях со сниженным обменом (к относят хрящ, сухожилия, апоневрозы). Гиперкальциемия отсутствует.

Причины петрифика­ции:

  1. Физико-химические изменения не­кротизированных или дистрофических тканей.

  2. Адсорб­ция кальция из крови и тканевой жидкости.

  3. Ощелачивание среды

  4. Усиление активности фосфатаз

Петрификаты могут быть

  • В очагах казеозного некроза при туберкулезе, сифилисе
    • В участках хрони­ческого воспаления


    • Инфарктах

    • Стенках артерий при атероскле­розе

    • В рубцовой ткани (клапанах сердца при пороке, хрящах)

    • Погибших паразитах (эхинококкоз, трихинеллез)

    • В ве­нозных тромбах (флеболиты)

    • Петрифицируется мертвый плод при внематочной беременности (литопедион).

    • Петрификаты имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда оссифицируются

Метаболическое обызвествление (известко­вая подагра, интерстициальный кальциноз)

Делят на:

  1. Систем­ный (универсальный)- известь откладывается по ходу сухо­жилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, подкожной осно­ве, нервах, сосудах, периартикулярной ткани.

  2. Местный (огра­ниченный) кальция откладывается в виде известковых очагов в коже, дерме ног, рук.

Механизм развития метаболического обызвествления не­ясен.

Патогенез:

  1. Нестойкости буферных систем, при этом кальций не удер­живается в крови и тканевой жидкости даже при низкой кон­центрации.

  2. Наследственная чувстви­тельность тканей к кальцию — кальцергия, или кальцифилаксия.

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприят­ны.

НАРУШЕНИЯ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА

Наиболее важным нарушением фосфорно-кальциевого обме­на является рахит (греч. rhachis — позвоночник) — гипо\авитаминоз D.

Выделяют несколько форм рахита:

  1. Ранний (от 3 мес до 1 года)

  2. Поздний (от 3 до 6 лет);

  3. Витамин D-зависимый рахит — тип наследования аутосомно-рецессивный

  4. Витамин D-резистентный рахит — наследственное заболева­ние, сцепленное с полом (Х-хромосомой);

  5. Рахит взрослых, или остеомаляция.

Развитие рахита связано с гиповитаминозом D.

Причины гиповитаминоза

  1. Дефицит ультрафиолетового излучения (необходим для образо­вания витамина D3)


  2. Недостаток поступление витамина D с пи­щей

  3. Нарушение всасывания витамина D в кишечнике

  4. Хрониче­ские заболевания печени и почек (нарушено обра­зование витамина D3)

  5. Повышенное потребление витамина D ор­ганизмом

  6. Наследственная предрас­положенность.

Для рахита характерно

  1. Недостаточное превра­щение хряща в кость

  2. Избыточное образование хря­ща в зоне роста

  3. Развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы

  4. Недостаточное отложение извести.

При раннем рахите поражаются растущие отделы склета.

  1. В костях черепа в затылочно-теменных отделах возникают размягчения — краниотабес

  2. В обла­сти лобно-теменных бугров образуются остеофиты (периостальные разрастания), голова ребенка приобретает форму четырех­угольной башни (caput quadratum). Роднички большие, закрыва­ются поздно.

  3. В области грудино-реберного сочленения появляют­ся утолщения («рахитические четки»).

  4. В области эпифизов трубчатых кос­тей образуются утолщения (особенно на руках «рахитические браслетики)».

  5. Трубчатые кости искривляются (ис­тончается корковый слой диафизов, из-за лакунарного рассасывания)

  6. Микропереломы отдельных костных балок на рентгенограмме имеют вид зон просветления.

При позднем рахите - нарушение эндостального костеобразования. Кости нижних конечностей, таза деформируются, меняется форма грудной клетки («петушиная грудь»), позвоночника.

При рахите взрослых пора­жение костей вызвано нарушением обызвествления новых кост­ных структур; при этом происходит повышенное образование ос­теоидной ткани.

При рахите выявляется

  1. Анемия
  2. Спленомегалия


  3. Лимфааденопатия

Атония мышц (особенно кишечника, пе­редней брюшной стенки)

Осложняется пневмонией, гнойной инфекцией, желу­дочно-кишечными расстройствами.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ

Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная деге­нерация, болезнь Вильсона — Коновалова) развивается при нарушении обмена меди. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наблюдаются семейные и спо­радические случаи.

Характерно дефицит церулоплазмина (белок, содержащий медь, обладает свойствами оксидазы). В результате медь легко отщепляется, выделяется с мочой (количество ее в моче повышено), откладывается в печени, головном мозге, почках, поджелудоч­ной железе, яичках, роговице. Избыток меди ведет к гибели клеток.

Морфологически в головном мозге пора­жаются чечевидные ядра, хвостатое тело, бледный шар, глубо­кие отделы коры. Появляются участки размягчения, кисты, формируется глия Альцгеймера; в сосудах — стазы, кровоизлияния, отек.

В пе­чени развивается цирроз. Смерть может быть от печеночно-легочной недостаточности.

Патогномоничным считается кольцо Кайзера — Флейшнера — зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы (содержит медь).

Клинико-морфологически различают формы

  1. Печеночную

  2. Лентикулярную

  3. Гепатолентикулярную

Исход заболевания неблагоприятный. В настоящее время от­мечены успехи при лечении тиоловыми препаратами.