prosdo.ru
добавить свой файл
1 2 ... 35 36
БИЛЕТ № 1


1. Физиологические особенности обмена веществ у детей: белки, жиры, углеводы.

Обмен веществ- это совокупность химеческих процессов, которым подвергаются различные соединения с момента их поступления в организм до выведения их в виде конечных продуктов

Обмен веществ - это основное свойство живой материи

- энергетический обмен

- пластический

Ассимиляция - усвоение веществ и синтез более сложных химических соединений

Диссимиляция - расщипление

Биосинтез - анаболизм

Расщепление - катаболизм

Анаболизм связан с расщеплением энергии, катаболизм с высвобождением энергии

Группы:

1. Полостное пищеварение по Павлову: процесс в ЖКТ, подготовление резорбции питательных веществ, в т/ч бактериальное расщепление

2. Резорбция- усвоение питательных веществ через стенку кишечника

3. Межуточный обмен - ферментативные процессы синтеза и окисления, регулируются нейрогуморальным путем.

4. Выделение конечных продуктов обмена веществ

цикл Кребса- 3 фазы расщипления питательных веществ с высвобождением энергии

1) углеводы - глюкоза, галактоза, фруктоза

жиры – глицерин+жирные кислоты

белки- 20 аминокислот

2) из этих веществ образуется 3 основных промежуточных хим. вещества: ацетил-ко-А ( из Б,Ж,У), альфа- кетоглуторат ( из нескольких а/к), оксалацетат( из белков)

Выделяется 30% энергии+ вода+ CO2

3) Они поступают в цикл Кребса=> вода и CO2 60-70% энергии

2. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных. Этиология, классификация, диагностика и принципы этапного лечения. См. методичку

Классификация Якуник, Янпольская


  1. По периоду действия вредного фактора:

    • Пренатальная - до 28 дн

    • Перенатальная – более 20 нед до окончания периода беременности:

Антенатальная ???????????????????

Интранатальная - во время родов

Постнатальная – после родов


  1. По этиологии:

    • Гипоксичесически- ишемические поражения

    • Травматические ( спинальная травма, травма переферических нервов.

    • Инфекции ( ТОРЧ, неонатальный сепсис до 28 дн.)

    • Интоксикации и временные нарушения метаболизма ( токсико- метаболическая ЭП)

    • Хромосомные абберации

    • Не уточненные, не классифицируемые факторы.




  1. По степени тяжести:

    • Легкая – нарушение гемо-ликваро динамики, обратимое состояние

    • Средняя - отечно-геморрагические нарушения ( отек, геморрагии, кисты, очаговый глиоз. Оставляет морфологический след.

    • Тяжелая – отек мозга, кровоизлияние, глубокие нарушения метаболизма, глубокий дефект развития, атрофии, глиоз, эпилепсия, гидроцефалия.




  1. По течению:

    • Острый - новорожденный до 1 мес

    • Подострый или ранний восстановительный - до 4 мес

    • Поздний восстановительный до 1-2 лет




  1. По уровню поражения:

    • Оболочки мозга и ликворо проводящие пути

    • Кора

    • Подкорка

    • Проводящие пути.



Симптомы острого поражения:

  • Увеличение нервно- рефлекторной возбудимости.

  • Общее угнетение (гиподинамия)

  • Гипертензия – расходятся швы, роднички, но желудочки мозга в норме

  • Судорожный – чем больше судорог, тем меньше мозги.

  • Коматозное состояние – 1/3 балла.


С-мы восстановительного периода:
  • С-м двигательных нарушений – периферические парезы, плегии, миотонический с-м, гиперкинезы


  • Гипертензионно гидроцефальный

  • С-м вегето висцеральных нарушений

  • Эпилептический

  • Астеноневротический – ребенок капризный, плохо спит.

  • Задержка психомоторного и речевого развития.



Исходы:

  • Выздоровление у 95%

  • Задержка темпа развития

  • Рассеянные очаговые микро симптомы, минимальные церебральные дисфункции

  • Грубые поражения с морфологическими изменениями

  • Гидроцефалия

  • Эпилепсия

  • Олигофрения

Чем меньше вес, тем хуже исход.
Лечение этапное:

  • Род. Дом

  • В отделении новорожденных

  • Под наблюдением участкового

  • Санаторно-курортное лечение.



Перинатальная патология - ведущее место в структуре детской смертности.

Клиническая классификация Якунина - термин "перинатальная энцефалопатия" - для новорожденных, начиная с конца второй недели жизни (для детей первых дней - термин "гипоксия" и "асфиксия").

С 28 дней, во время родов, первые 7 дней

Этиология.

1. Хроническая гипоксия

2. Инфекции: краснуха, токсоплазмоз, герпес, ВИЧ

3. Хроническая интоксикация:

- активная, - пассивная

4. Лекарства

Этиология - гипоксическая, травматическая, смешанная. Среди причин ведущее место - внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе место - фактор механической травматизации во время родов - как правило, в сочетании с той или иной степенью выраженности предшествующей внутриутробной гипоксии плода.

Уровень поражения - энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия.

По локализации внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, внутрижелудочковые, субарахноидальные, внутримозговые, смешанные.

Клиническое течение энцефалопатий - 3 периода: острый (первый месяц), восстановительный (ранний - до 4 - 5 мес, поздний - до 1 года, у недоношенных - до 2 лет) и остаточные явления - патология за пределами двухлетнего возраста.


В остром периоде по степени выраженности выделяют:

А) легкая форма энцефалопатии - преходящие нарушения гемоликвородинамики;

Б) среднетяжелая энцефалопатия - отечно-геморрагические изменения в мозге;

В) тяжелая форма - отек или ишемия головного мозга и массивные кровоизлияния.

В остром периоде - основные клинико-неврологические синдромы: повышения нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный, гипертензионно-гидроцефальный, вегето-висцеральных нарушений, синдром угнетения, коматозный синдром. У многих - сочетание синдромов; для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении первого месяца жизни и преобладание общемозговых симптомов.

- Синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости - усиление спонтанной двигательной активности, поверхностный сон, немотивированный плач, оживление врожденных и сухожильных рефлексов, мышечная дистония, частый тремор конечностей и подбородка. Могут быть судороги.

- Гипертензионно-гидроцефальный синдром - нарастание окружности головы за 1 неделю более 1 см., раскрытие стреловидного шва более 0,5 см, увеличение размеров родничка, раскрытие швов черепа. Симптом Грефе, нистагм, сходящееся косоглазие, вздрагивания, соматовегетативные нарушения - срыгивания, рвота.

- Синдром угнетения - вялость, гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия. На фоне общего угнетения - соматовегетативные нарушения, бульбарные и псевдобульбарные нарушения.

- Коматозный синдром является как бы крайней степенью синдрома угнетения и наблюдается при очень тяжелых поражениях мозга - кома, атония, глаза и рот открыты, редкое мигание, "плавающие" глазные яблоки. Полисистемные соматические нарушения: аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, метаболические нарушения.

- Синдром вегето-висцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из других синдромов. Проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм, усиленная перистальтика).


Эпидуральные кровоизлияния возникают из сосудов надкостницы вследствие трещины костей свода черепа. После "светлого промежутка" от 3 до 6 часов - синдром сдавления мозга - беспокойство, мидриаз на пораженной стороне, судороги клонико-тонического характера, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, брадипноэ, снижение АД. Субдуральные кровоизлияния всегда имеют травматическую природу. Источником их являются вены, впадающие в верхний сагиттальный синус, сосуды мозжечкового намета. Супратенториальные субдуральные кровоизлияния характеризуются нарастанием гипертензионно–гидроцефального синдрома через 2-4 дня "светлого промежутка".

Субдуральные кровоизлияния (в заднюю черепную ямку) - особая тяжесть. С момента рождения нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность затылочных мышц, анизокория, грубый нистагм, тонические судороги. Прогрессируют брадикардия, расстройство дыхания, вялость, гипорефлексия, расстройство сосания. Операция - если прокол неэффективен.

Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния чаще у недоношенных и у детей с задержкой внутриутробного развития, от матерей с сопутствующим сахарным диабетом. Острые и подострые. Для первых - нарастающие анемия, гипотония, тремор, тонические судороги, пронзительный крик, угнетение сосания. Подострое течение - повторные апное, мышечная гипер- или гипотония, гипо­рефлексия, стойкие "глазные" симптомы (нистагм, Грефе, косоглазие), псевдобульбарные расстройства. Судорожный синдром наблюдается реже, чем при остром течении.

Субарахноидальные кровоизлияния - нарушение целостности сосудов гипоксического или травматического характера. Локализация разнообразна. Характерны сочетания менингеального, гипертензионного и гидроцефального синдромов. Внутримозговые кровоизлияния. При диапедезных - клиники мало - вялость, адинамия, нистагм, судороги. При обширных: состояние тяжелое, отек мозга, - гипотония, судороги, крупноразмашистый тремор, сонливость, брадикардия.


Диагностика: полноценный сбор анамнеза, осмотр новорожденного и оценка неврологического статус + ультразвуковое сканирование ГМ через большой родничок - нейросонография - она позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний, нарушение мозгового кровотока. Однако, трактовка УЗИ бывает субъективна. Более детальная информация - МРТ и КТ.

Лечение. Общие направления лечения острого периода перинатальных внутричерепных кровоизлияний:

1. средства антигеморрагического направления (викасол, этамзилат, криопреципитат, кровь);

2. снижающие отек головного мозга (лазикс, сернокислая магнезия, плазма);

3. противосудорожные препараты (ГОМК, реланиум, сернокислая магнезия);

4. анальгезирующие средства (анальгин, дроперидол).

Для лечения гипертензионно–гидроцефального синдрома используют диакарб (0,05 мг/кг в сутки) в сочетании с панангином, выбирается соответствующая схема лечения (3 дня прием, 1-2 дня перерыв).

В группе патогенетических средств широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга, стимулирующие анаболические процессы, улучшающие кровоток (энце­фа­бол, циннаризин, кавинтон, мидокалм).

Дети, пережившие острый период, нуждаются в дальнейшей тщательной реабилитации, включающей ноотропы, сосудистые препараты, препараты, улучшающие метаболизм мозга, внимание следует уделять ЛФК и массажу.

3. Профилактика ятрогенных заболеваний у детей.
2 группы:

1. отравления – чаще таблетки, кислоты, щелочи

беречь все в недоступном для детей месте.

2. травматизм – тщательное слежение за детьми, не оставлять без присмотра. Начиная с3 месяцев в кроватках не оставлять, а с 5 затыкать все розетки. Не оставлять около воды, горячих напитков, не разрешать подходить к окнам.
В детских учрежлениях:

- соблюдение сан-эпид режима, находиться в своих боксах, не куда не выходить. Постоянная обработка инструментария, пеленальника.


- частый контроль за пищей.

- изоляция детей, которые часто болеют. М.б отдельный вход в садик , больницу.

- следить за правильной маркеровкой ампул, дозой, правильное техническое введение препаратов, правильные манипуляции (ФГДС, промывание желудка).
БИЛЕТ № 2

1. Физиологические особенности водно-минерального обмена у детей.

Водный обмен. В детском организме воды содержится больше относительно массы тела, чем в организме взрослого. Обеднение водой происходит в течение всей жизни, но наиболее интен­сивно - в первые 6 мес. (у новорожденных вода составляет 74 - 80 % массы тела, у детей дошкольного и школьного возраста около 66 %, у взрослых - 51 - 60 %).

В организме человека жидкость находится внеклеточно, интерстициально и внутриклеточно. Экстрацеллюлярная жидкость обеспечивает жизне­деятельность клеток, осуществляет связь с окружающей средой и содержит в своем составе ионы минекралов. Именно за счет внеклеточной жидкости снижается общий объем воды в ор­ганизме по мере роста ребенка, тогда как содержание внутриклеточной жидкости меняется мало. Внутриклеточная жидкость состоит из капиллярной воды и «воды напряжения», прочно связанной с субстратом клеток, содержит преимущественно калий и фосфор.

Между экстрацеллюлярной и внутри­клеточной жидкостями идет постоянный обмен благодаря натриевому насосу (градиенту). Важный кругооборот происходит, с одной стороны, между плазмой крови и ЖКТ путем выделения большого коли­чества жидкости в верхнем отделе кишечника и всасывания ее в нижнем отделе, с другой - между плазмой и почками. Наиболее интенсивно совершается этот кругооборот у детей раннего возраста (выпитая ими вода проходит путь из кишечника в кровь и обратно не менее 4 - 5 раз, у старших 2 - 3 раза). Постоян­ство объема и состава жидкости обеспечивается нейроэндокринной регуляцией посредством волюм- и осморецепторов с участием гипоталамуса и АДГ.

Относительно большим количеством внеклеточной жидкости и несовершен­ством механизмов регуляции водного обмена объясняется повышенная гидрола­бильность тканей у маленьких детей. Способность быстро терять воду и электро­литы обусловливает часто наступающее у них обезвоживание (эксикоз) при самых незначительных расстройствах: диспепсиях, перегревании. Эксикоз, как правило, сопро­вождается тяжелым состоянием и токсическими проявлениями. Наряду с быстро наступающим обезвоживанием у детей отмечается повышенная гидрофильность тканей. Это подтверждается пробой Мак-Клюра-Олдрича: скорость рассасывания внутрикожного пузырька после введения 0,2 г изотоничес­кого раствора у новорожденных равна 6 мин, у детей грудного возраста - 30 мин, у школьников - 40 - 50 мин.


Порог выносли­вости к водному голоданию у детей очень низкий. Тем не менее, для детей на естественном вскармливании, нет необходимости в дополнительном введении воды, но при искусственном важно соблюдать питьевой режим.

Большое значение в детском возрасте имеют экстраренальные потери жидко­сти через кожу и легкие, на долю которых у грудных детей приходится иногда до 50 - 75% всей выделяемой жидкости, что в 2 раза больше, чем у взрослых, и составляет в среднем 1 г/кг в час. Подавляющую часть (2/3) составляют потери воды через кожу, чему способствует хорошая ее васкуляризация и относительно большая поверхность тела, 1/3 выделя­ется через легкие, особенно при интенсивной вентиляции. Указанные особенно­сти водного обмена определяют высокую потребность детей в воде. У новоро­жденного она составляет около 150 мл/кг в сутки, в дошкольном возрасте - 110-120 мл/кг (в 3 - 5 раз больше, чем у взрослых).

Избыточное введение воды ребенку раннего возраста легко вызывает гипергидратацию. Особой склонностью к задержке воды обладают углеводы. Углеводное питание может привести в короткий срок к значительной, но нестойкой прибавке массы тела, иногда с развитием пастозности тканей, что часто наб­людается у детей с признаками экссудативного диатеза.

Обмен минеральных веществ. Входят в состав клеток, участвуют в обмене веществ, поддерживают равновесие кислот и оснований, регулируют проницаемость мембран, стимулируют ферментативные процессы. Женское молоко может удовлетво­рить потребность в минералах только в первые месяцы; в дальнейшем их необходимо вводить дополнительно.

Кальций важнейший структурный компонент тканей, преимущественно обна­руживается в костях, небольшая часть содержится в экстрацеллюлярной жид­кости, где уровень кальция определяется всасывательной способностью кишечни­ка. Повышенная потребность в нем отмечается у ребенка в период интенсивного роста и минерализации костей. В грудном возрасте эта потребность составляет 0,2 г/сут, в школьном - 1 г/сут. Содержание кальция в сыворотке крови является физиоло­гической константой (2,15 - 2,99 ммоль/л), нарушение которой приводит к серьез­ным изменениям (спазмофилия).


Фосфор - значение в минерализации костей (в норме 1,45 - 1,77 ммоль/л), который, кроме того, входит в состав кле­ток организма и играет исключительную роль в обмене веществ. Являясь состав­ным компонентом ДНК и РНК, фосфор участвует в синтезе белков и построении клеток. Потребность в нем у детей составляет 1 - 4 г/сут. Регуляция фосфорно-кальциевого обмена осуществляется с участием вита­мина D и почек. Недостаточное содержание Са и Р приводит к рахиту.

Калий и натрий являются составной частью клеток, участвуют в регуляции равновесия кислот и оснований, сосудистого тонуса, проведении нервных импульсов. Калий повы­шает нервно-мышечную возбудимость, а натрий играет роль в поддержании постоянства осмотического давления во внеклеточной жидкости, градиент натрия обеспечивает обмен экстрацеллюлярной и внутриклеточной жидкостей. Калий содержится главным образом в клетках и только в небольших количествах в плазме (4,0 - 4,5 ммоль/л). Однако его показатель также является физиологической константой. Уменьшение содержания внутриклеточ­ного калия приводит к перемещению в клетку натрия, а с ним и воды, что сопровождается патологическими сдвигами вследствие внутри­клеточной гипергидратации. Повышенное содержание калия наблюдается у новорожденных при гипоксии, у более старших детей - при уремии. Гиперкалиемия - опасность остановки сердца.

Железо необходимо для синтеза гемогло­бина и тканевых ферментов. Потребность в нем не может быть удовлетворена за счет женского молока. Для синтеза железосодержащих соединений орга­низм использует железо, освобождающееся при распаде гемоглобина, содержа­щееся в депо и поступающее с пищей. В норме в сыворотке крови ребенка со­держится 10,6 - 21,4 мкмоль/л железа. Баланс железа у ребенка обычно положи­тельный. Повышенная потребность детей в железе вызывает необходимость своевременной коррекции естественного вскармливания путем добавления ово­щей, фруктов, мяса. Для лучшего усвоения железа в пище должно содержаться достаточное количество аскорбиновой, яблочной, янтарной кислот. Несоблюдение этих условий часто приводит к развитию гипохромной железодефицитной анемии.


Магний - влияние на нервно-мышечную возбудимость. Снижение уровня его в крови на­блюдается иногда у новорожденных, при синдроме мальабсорбции, что сопровождается тетанией, неотличимой от гипокальциемии.

Микроэлементы - медь, кобальт, цинк, марганец, йод и др. Медь, цинк и марганец являются постоянной составной частью клеток организма, кобальт стимулирует процессы кроветворении, йод входит в состав гормонов щитовид­ной железы.

Необходимым условием, при котором поддерживается гомеостаз правильное соотношение электролитов. Это имеет более важное значение, чем абсолютное количество поступления их в организм.

2. Локализованные гнойно-воспалительные заболевания кожи и подкожно-жировой клетчатки у новорожденных детей (омфалит, пемфигус, абсцесс и др.). Диагностика и принципы лечения.

Стафилодермии

Везикулопустулез— заболевание, которое может начаться в се­редине раннего неонатального периода: на коже ягодиц, бе­дер, естественных складок, головы появляются мелкие повер­хностно расположенные пузырьки размером до нескольких миллиметров, наполненные вначале прозрачным, а затем мут­ным содержимым. Морфологическим субстратом заболевания является воспаление в области устьев эккриновых потовых желез. Течение заболевания доброкачественное. Пузырьки лопаются через 2—3 дня, об­разовавшиеся эрозии покрывают­ся сухими корочками, не оставляющими после отпадения руб­цов или пигментации.

Пузырчатка новорожденных (пемфигус) может протекать в 2 формах: доброкачест­венной и злокачественной. Доброкачественная форма характе­ризуется появлением на фоне эритематозных пятен пузырьков и небольшого размера пузырей (до 0,5—1 см в диаметре), на­полненных серозно-гнойным содержимым. Пузыри могут нахо­диться на разных стадиях развития, имеют незначительно ин­фильтрированное основание, вокруг пузыря отмечается венчик гиперемии. Локализуются в нижней половине живота, около пупка, на конечностях, в естественных складках. Высыпание пузырей может продолжаться несколько дней. Симптом Никольского отрицательный. После вскрытия появля­ются эрозии, корки не образуются. Состояние новорожденных может быть не нару­шено или среднетяжелое. М.б. повышение температуры тела до субфебрильной. Интоксикация при данной форме забо­левания обычно отсутствует, однако дети могут становиться беспокойными или отмечается некоторая вялость, уменьшение или отсутствие прибавки массы тела. При своевременно нача­том активном лечении выздоровление наступает через 2—3 нед от начала заболевания.


Злокачественная форма пузырчатки новорожденных харак­теризуется появлением на коже большого количества вялых пузырей, преимущественно больших размеров — до 2—3 см в ди­аметре (такие пузыри называют фликтенами). Кожа между от­дельными пузырями может слущиваться. Симптом Никольского может быть положительным. Состояние детей тяжелое, выраже­ны симптомы интоксикации. Температура до фебрильной. Внешний вид ребенка напоминает таковой у боль­ного сепсисом. В клиническом анализе крови: лей­коцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево до молодых форм, увеличенная СОЭ и анемия разной степени тяжести. Заболева­ние нередко заканчивается сепсисом. ,

Эксфолиативный дерматит Риттера — наибо­лее тяжелая форма стафилококковых пиодермий новорожден­ных, которую можно рассматривать как септический вариант течения пемфигуса. Вызывается госпитальными штаммами зо­лотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин — эксфолиатин. Заболевание начинается в конце 1-й — начале 2-й не­дели жизни с появления покраснения, мокнутия кожи и обра­зования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало характеризуется наиболее тяже­лым течением болезни. В течение нескольких часов яркая эри­тема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. В дальнейшем на различных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, наблюдается слущивание эпидермиса, остав­ляющее обширные эрозии. Симптом Никольского положительный. Тело новорожденного имеет вид обож­женного кипятком. На фоне заболевания нередко возникают другие очаги гнойной инфекции.

Состояние больных тяжелое. Через 1—2 нед от начала заболевания вся кожа новорожденного гиперемирована, и на больших участках образуются эрозии вследствие накопления экссудата под эпидермисом с последующей отслой­кой последнего, присоединяются симптомы, обусловленные по­явлением эксикоза.

В случае благоприятного исхода заболевания вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эро­зивных поверхностей без образования рубцов или пигментации.


Стафилококковый синдром обожженной кожи (ССОК) вызывают стафилококки II фаговой группы, продуцирую­щие экзотоксин, названный эксфолиатин. Многие зарубежн. педиатры не делают различий между ССОК и эксфолиативным дерматитом Риттера.

У больных появляется интенсивная, генерализованная эритема, начинающаяся чаще с лица и распространяющаяся по протяжению на другие участки кожного покрова. Характерен отек, начинающийся вокруг глаз, на лице иногда имеющий вид полос, вокруг рта и носа и придающий «сердитое» «печальное» выражение лица ребенку. положителен симптом Ни­кольского. Отслойка эпидермиса начинается на лице, но быстро появляется на других участках тела, образуя причудливые кар­тины обнаженных участков зернистых слоев кожи — перчатки и др. У детей явления токсикоза: беспокой­ство, плохой аппетит, лихорадка, признаки обезвоживания. Ко­нечно, признаки обезвоживания связаны и с большими потерями жидкости с пораженных кожных покровов, мно­гие дети не имеют признаков выраженной интоксикации, нор­мальную температуру тела, хорошо сосут. Через 2—3 дня после эксфолиации обнаженные участки подсыхают и за­живают без следов. Эксфолиативный дерматит Риттера — бо­лее тяжелая болезнь, чем ССОК, протекающая с более глубо­ким поражением кожного покрова и являющаяся, как правило, проявлением или вариантом течения стафилококкового сепсиса. При ССОК не поражены базальные слои кожи, течение болезни более доброкачественное и чаще все же сепсис не развивается.

Псевдофурункулез Фигнера — заболевание, может начинаться как перипорит, с дальнейшим распространением процесса на всю потовую железу. Возможно первичное появление подкожных узлов размером от нескольких миллиметров до 1—1,5 см багрово-красного цвета. В дальней­шем в центре появляется гнойное содержимое. Локализация — кожа волосистой части головы, задняя поверхность шеи, кожа спины, ягодиц, конечностей. Типичны температура, симптомы интоксикации, реакция регионарных лимфатических узлов, метастазирование гнойных очагов.


Мастит новорожденных — тяжелое заболевание, на­чинающееся на фоне физиологического нагрубания грудных желез. Клинически проявляется увеличением одной грудной желе­зы, ее инфильтрацией. Гиперемия в первые дни может отсутст­вовать или быть нерезко выраженной. Пальпация болезненна, гиперемия кожи над железой усиливается, появляется флюктуация. Из выводных протоков грудной железы при надавливании или спонтанно появляется гнойное отделяе­мое.

Некротическая флегмона новорожденных— одно из наиболее тяжелых гнойно-воспалительных заболеваний новорожденных.

Начинается с появления на участке кожи красного плотного пятна. 4 стадии: Начальная стадия (островоспалительный процесс) характеризуется быстрым, в те­чение нескольких часов, распространением очага поражения, принимающего значительные размеры. Темпы поражения под­кожной жировой клетчатки (гнойное расплавление) опережают скорость изменения кожи. Этому способствует нали­чие богатой сети лимфатических сосудов и широких лимфати­ческих щелей. Альтернативно-некротическая стадия возника­ет уже через 1—1 1/2 сут от начала заболевания, цвет пора­женного участка кожи приобретает багрово-синюшный оттенок, в центре возникает размягчение. В некоторых случаях при пальпации кожи при переходе на пораженный участок отмеча­ется симптом «минус-ткани». Стадия отторжения характеризу­ется омертвением отслоенной кожи, после удаления которой об­разуются раневые дефекты с подрытыми краями и гнойными карманами. Стадия репарации — развитие грануляций, эпителизация раневой поверхности с последующим образованием рубцов.

Стрептодермии.

Рожа Первичное поражение при роже чаще лока­лизуется на коже лица или в области пупка и быстро распростра­няется на другие участки кожи («путешествующая рожа», «бродя­чая рожа»). В типичных случаях заболевание начинается с фебрильной температуры, озноба, появления локальной гиперемии (нерезко выраженной по сравнению с детьми старшего возраста) и инфильтрации кожи и подкожной жировой клетчатки. Края очага поражения фестончатые, неправильной формы, отграничительный валик отсутствует, измененная кожа теплая на ощупь, возможна гиперестезия. У новорожденных м.б. «белая рожа», при которой гиперемия отсутствует, пораженный участок кожи бледнеет, иногда возникают пузыри, подкожные аб­сцессы, некрозы. Течение заболевания тяжелое.


Интертригинозная стрептодермия проявляет­ся резко отграниченной гиперемией иногда с незначительным мокнутием за ушами и в естественных складках. В области оча­га поражения возможны трещины, фликтены, по периферии — пиококковые элементы. При угасании появляется отрубевидное шелушение.

Папулоэрозивная стрептодермия характеризу­ется появлением на коже ягодиц и задней поверхности бедер плотноватых на ощупь синюшно-красного цвета папул, разме­ром 0,1—0,3 мм. Папулы быстро эрозируются и покрываются корочками

Вульгарная эктима — язвенная форма стрептодермии:

Простая эктима характеризуется образованием пустулы, локализующейся чаще на коже нижних конечностей. После вскрытия пустулы образуется язва, дно которой покрыто гноем и коричневатыми корочками. Заживление язвы происходит в те­чение нескольких недель с образованием рубца.

Прободающая эктима проявляется возникновением большо­го числа эктим, нередко сливающихся между собой. Характер­ная локализация — волосистая часть головы.

Паронихии — инфекционное поражение ногтевых вали­ков, вызываемое стрептококками с наслоением стафилококковой инфекции. Типичным для поражения стрептококками является появление на фоне гиперемии и отека пузырей с последующим развитием эрозий.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ

Катаральный омфалит (мокнущий пупок): серозного отделяемого из пупочной ранки и замедлением сроков ее эпителизации. В некоторых случаях отмечается легкая гиперемия и незначительная инфильтрация пупочного кольца. При образовании кровянистых корочек в первые дни после отпадения пуповинного остатка возможно скопление под ними необильного серозно-гнойного отделяемого Состояние новорожденного не нарушено, температура тела нор­мальная

Омфалит Бактериальное воспаление дна пупочной ранки, пупочного кольца, подкожной жировой клетчатки вокруг пупоч­ного кольца, пупочных сосудов. Заболевание начинается обычно в конце раннего неонатального периода или на 2-й неделе жиз­ни, нередко с симптомов катарального омфалита. Через не­сколько дней появляется гнойное отделяемое из пупочной ранки, отек и гиперемия пупочного кольца, инфильтра­ция подкожной жировой клетчатки вокруг пупка, вследствие ко­торой пупок выбухает над поверхностью передней брюшной стенки. Кожа вокруг пупка гиперемирована, горячая на ощупь, характерно расширение сосудов передней брюшной стенки (уси­ление венозной сети), красные полосы, обусловленные присое­динением лимфангоита. Состояние больного нарушено


Заболевания пупочных сосудов. Группой повышенного риска являются новорожденные, которым в лечебно-диагностических целях проводили катетеризацию пупочных сосудов. При тром­бофлебите пупочной вены пальпируется эластичный тяж над пупком. При тромбоартериите пупочные артерии пальпируются ниже пупочного кольца. В случае возникновения перифлебита и периартериита кожа над пораженными сосудами отечна и ги­перемирована, возможно напряжение передней брюшной стенки, определяемое пальпаторно. При легких массирующих движени­ях от периферии пораженного сосуда к пупочному кольцу на дне пупочной ранки появляется гнойное отделяемое.

3. Острая сердечная недостаточность у детей. Диагностика и оказание неотложной помощи.

Сердечная недостаточность — это неспособность сердца обеспечивать сердечный выброс, достаточный для удовлетворения метаболи­ческих потребностей тканей.

Этиология: 1. Врожденные пороки сердца, обычно с большим сбросом слева направо или обструкцией выносящего тракта левого или правого желудочка. 2. Приобретенные заболевания сердца, в том числе миокардит, острое или хроническое поражение сердца при ревматизме, инфекционный эндокардит. 3. Аритмии, включая пароксизмальную предсердную тахикардию, мерцательную аритмию, трепетание предсердий и пол­ную АВ-блокаду. 4. Ятрогенные причины — повреждение сердца во время хирургического вмешательства (вентрикулотомия), перегрузка объемом, лечение доксорубицином. 5. Внесердечные причины — тиреотоксикоз, артериовенозные фистулы, острые и хронические заболевания легких, гликоге-нозы, коллагенозы и нервно-мышечные заболевания.

Клиническая картина. Симптомы сердечной недостаточности делятся на три группы. 1. Симптомы нарушения сердечной деятельности — задержка физического развития, потливость, кардиомегалия, ритм галопа, изменения периферического пульса (парадоксальный и альтернирующий пульс). 2. Симптомы застоя в легких — тахипноэ, одышка при нагрузке, кашель, хрипы, свистящее дыхание, цианоз. 3. Симптомы венозного застоя в большом круге — гепатомегалия, растяжение шейных вен, периферич отеки.


Лечение

1. Увеличение сократительной способности миокарда

а. Сердечные гликозиды увеличивают сердечный выброс, усиливая сократимость миокарда. Инотропный эффект дигоксина увеличивается линейно с увеличением дозы до появления признаков интоксикации. Оптимальная доза определяется индивидуально в зависимости от эффекта. б. Если сердечная недостаточность сочетается с артериальной гипотонией или не поддается другим видам терапии, инотропного эффекта можно достичь с помощью следующих препаратов.

1) Дофамин. Обычная терапевтическая доза составляет 5—20 мкг/кг/мин в/в в виде длительной инфузии. Начинают с небольшой дозы (2 мкг/кг/мин), затем ее постепенно увеличивают до достижения эффекта. В низких дозах (менее 5 мкг/кг/мин) дофамин вызывает расшире­ние почечных сосудов. В высоких дозах (более 10 мкг/кг/мин) он может привести к нежелательным по­следствиям — повышению ОПСС и ЧСС.

2) Добутамин. Терапевтическая доза — 5—20 мкг/кг/мин. Ее подбирают в зависимости от эффекта.

3) Амринон повышает сердечный выброс, влияя на сокра­тимость и на постнагрузку. После введения насыщающей дозы (1—3 мг/кг) проводят инфузию со скоростью 5—20 мкг/кг/мин.


2. Снижение нагрузки на сердце

а. Общие мероприятия 1) ограничение физической активности и периодического назначения постельного режима. Ограничение активности у детей младшего возраста обычно приводит к противоположному результату. 2) Охлажденный, увлажненный кислород, подаваемый в кислородную палатку, через маску или носовые канюли, полезен при гипоксии.

б. Уменьшение постнагрузки. При сердечной недостаточности, устойчивой к дигоксину и диуретикам, показаны вазодилататоры, уменьшающие ОПСС и диастолическое давление в желудочках. Вазодилататоры наиболее эффективны при очень низком сердечном выбросе, высоком ОПСС и застое в малом круге. Препараты, снижающие артериолярное сопротивление, преимущественно повышают сердечный выброс, тогда как препараты, снижающие тонус вен, уменьшают симптомы застоя, возникающего вследствие повышенного диастолического давления в желудочках.


1) Неотложное лечение. Нитропруссид натрия снижает как артериолярное, так и венозное сопротивление, увеличивая сердечный выброс и уменьшая симптомы за­стоя. Длительную в/в инфузию обычно начинают с дозы 0,5 мкг/кг/мин, увеличивая скорость до тех пор, пока не будет достигнут эффект или АД не снизится на 10%. Средняя доза составляет 3 мкг/кг/мин. Нитропруссид натрия вводят в реанимационном отделении, когда возможен инвазивный мониторинг АД и мониторинг сердечного выброса методом термодилюции с помощью катетера Свана—Ганца под наблюдением врача, имеющего опыт применения этого препарата. При длительном его применении необходимо измерять уровень тиоцианата в крови.

2) Длительное поддерживающее лечение

а) Гидралазин преимущественно расширяет перифери­ческие артериолы, увеличивая сердечный выброс.Начальная доза — 1 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приема, затем ее постепенно увеличивают, пока не будет дос­тигнут эффект или не проявится побочное действие. б) Каптоприл и эналаприл — ингибиторы АПФ, бло­кирующие образование ангиотензина II. Эти вазоди-лататоры действуют и на артериолярное, и на веноз­ное русло. Доза каптоприла — 0,5—3 мг/кг/сут в 3 приема. Эналаприл применяют только у детей стар­шего возраста по 2—10 мг 2 раза в сутки.

3. Уменьшение объемной перегрузки

а. Ограничение потребления натрия. Назначают бессолевую диету. Грудные дети должны получать высококалорийные смеси с низким содержанием натрия. б. Ограничение жидкости необходимо только в тех случаях, когда тяжелая сердечная недостаточность сопровождается гипотонической гипонатриемией. Нельзя ограничивать потребление смесей у грудных детей. в. Диуретики. Результаты лечения диуретиками зависят от почечной перфузии, электролитного и кислотно-щелочно­го баланса.

1) Тиазидные диуретики — производные сульфаниламидов — характеризуются средней силой действия и низкой токсичностью. В педиатрии наиболее часто исполь­зуют хлортиазид 20—30 мг/кг/сут внутрь в 2 приема и гидрохлортиазид 2—3 мг/кг/сут внутрь в 2 приема.


2) Фуросемид в/в в дозе 1 мг/кг в течение 1— 2 мин или назначают внутрь в дозе 2—3 мг/кг/сут и этакриновая кислота в/в в дозе 1 мг/кг в течение 1—2 мин или назначают внутрь в дозе 2—3 мг/кг/сут..

н) Фуросемид вводят.

3) Спиронолактон — 1—3 мг/кг/сут внутрь,
БИЛЕТ № 3

1. Физиологические особенности обмена энергии у детей.

«Человеческий организм является машиной, которая может освобождать химическую энергию, связанную в «топливе» пищевых продук­тов; этим «топливом» являются углеводы, жиры, белки и алкоголь» (ВОЗ).

Преимущественное использование любого из перечисленных источников имеет разные характеристики по величине продуцируемой энер­гии и сопутствующих метаболических сдвигов.

Хотя диссимиляция и синтез структур белков, жиров и углеводов имеют характерные особенности и специфические формы, однако в превращении этих различных веществ имеется ряд принципиально общих этапов и закономерностей. По отношению к высвобождаемой при обмене веществ энергии процессы обмена следует подразделить на три основные фазы.

В I фазе в желудочно-кишечном тракте большие молекулы питательных веществ расщепляются на мелкие. Из углеводов образуются 3 гексозы (глюкоза, алактоза, фруктоза), из белков — 20 аминокислот, из жира (триглицериды) — глицерин и жирные кислоты, а также более редкие сахара (например, пентозы и др.)- Вычислено, что в среднем через организм человека за время его жизни проходит углеводов — 17,5 т, белков — 2,5 т, жиров — 1,3 т. Количество высвобождаемой энергии в I фазе незначительно, при этом она выделяется в виде тепла. Так, при расщеплении полисахаридов и белков высвобождается около 0,6%, жиров —0,14% от общей энергии, которая образуется при их полном распаде до конечных продуктов обмена. Поэтому значение химических реакций I фазы состоит главным образом в подготовке питательных веществ к действительному высвобождению энергии.

Во II фазе эти вещества подвергаются дальнейшему расщеплению путем неполного сгорания. Результат этих процессов — неполное сгорание — кажется неожиданным. Из 25—30 веществ образуются, кроме СО2 и Н2О, только три конечных продукта: а-кетоглютаровая, щавелевоуксус-ная кислота и уксусная кислота в виде ацетил-коэнзима А. Количест­венно при этом преобладает ацетил-коэнзим А. Во II фазе высвобож­дается около 30% энергии, содержащейся в питательных веществах.


В III фазе так называемого цикла трикарбоновых кислот Кребса три конечных продукта II фазы сгорают до углекислоты и воды. При этом освобождается 60—70% энергии питательных веществ. Цикл Кребса является общим конечным путем расщепления как углеводов, так и белков и жиров. Это как бы узловой пункт в обмене, где сходятся превращения различных структур и возможен взаимопереход синтетических реакций. В отличие от I фазы — фазы гидролиза в желудочно-кишечном тракте — во II и III фазах расщепления веществ происходит не только высвобождение энергии, но и особый вид ее накопления.

Сохранение энергии осуществляется за счет превращения энергии расщепления пищевых продуктов в особую форму химических соединений, называемых макроэргами. Носителями этой химической энергии в организме являются различные фосфорные соединения, в которых связь остатка фосфорной кислоты и является макроэргической связью.

Главное место в энергетических процессах принадлежит пирофосфатной связи со структурой аденозинтрифосфорной кислоты. В форме этого соединения в организме используется от 60 до 70% всей энергии, высвобождающейся при распаде белков, жиров, углеводов. Использова­ние энергии (окисления в форме АТФ) имеет большое биологическое значение, так как благодаря этому механизму возможно разъединение места и времени высвобождения энергии и ее фактического потребле­ния в процессе функционирования органов. Подсчитано, что за 24 ч количество образующейся и расщепляющейся АТФ в организме при­близительно равно массе тела. Превращение АТФ в АДФ высвобождает 41,84—50,2 кДж, или 10—12 ккал.

Образующаяся в результате обмена веществ энергия расходуется на основной обмен, т. е. на поддержание жизни в состоянии полного покоя при температуре окружающего воздуха 20 °С, на рост (пластический обмен), мышечную работу и на переваривание и усвоение пищи (специфически-динамическое действие пищи). Имеются различия в расходовании энергии, образующейся в результате обмена, у взрослого и ребенка.


Основной обмен

У ребенка, как и у всех незрелорождающихся млекопитающих, отмечается первоначально повышение основного обмена к 1,5 годам, которое затем неуклонно продолжает повышаться в абсолютном выра­жении и столь же закономерно снижаться в расчете на единицу массы тела. Нередко используют расчетные методы вычисления основного обмена. Такие формулы обычно ориентированы на показатели либо длины тела, либо массы. Вариант формул, предложенных экспертами ВОЗ. Суммарная энергия, поступившая с пищевым рационом, распреде­ляется на обеспечение основного обмена, специфически-динамическое действие пищи, потери тепла, связанные с экскрецией, физическую (двигательную) активность и рост. В структуре распределения энергии различают:

Е, поступившая (из пищи) = Е, депонированная + Е, использованная. Е, абсорбированная = Е, поступившая — Е, выведенная с экскрементами. Е, метаболизируемая = Е, поступившая — Е обеспечения (жизни) и активности или «основных затрат». Е основных затрат равна сумме: а) основного обмена; б) терморегуляции; в) согревающего эффекта пищи (СДДП); г) затрат на активность; д) затрат на синтез новых тканей.

Е депонирования — энергия, затраченная на отложение белка и жира. Гликоген не учитывается, так как его отложение (1 %) незначимо. Е депонирования = Е, метаболизируемая — Е основных затрат. Е стоимости роста = Е синтеза новых тканей + Е, депонированная в новой ткани. Главные возрастные различия заключаются в отношениях между затратами на рост и, в меньшей степени, на активность.

Как видно, затраты на рост имеют очень существенное значение для маловесного новорожденного и в течение первого года жизни. Естественно, что у взрослого человека они просто отсутствуют. Физи­ческая активность создает значительные траты энергии даже у новорожденного и грудного ребенка, где ее выражением являются сосание груди, беспокойство, плач и крик.

При беспокойстве ребенка расход энергии возрастает на 20—60%, а при крике — в 2—3 раза. Заболевания предъявляют свои требования к затратам энергии. Особенно они возрастают при повышении температу­ры тела (на 1 °С повышения увеличение обмена составляет 10—16%).


2. Аномалии конституции у детей: лимфатико-гипопластическая и нервно-артритическая. Возрастные проявления. Диагностика и принципы ведения.

Лимфатико-гипопластическая аномалия.

Характеризуется такими конституционально-обусловленными врожденными или приобретенными морфофункциональными особенностями нейроэндокринной, лимфатической систем организма и его иммунологической реактивности, которые приводят к снижению адаптационных возможностей, неблагоприятным воздействиям, предрасполагают к тяжелому или хроническому течению воспалительных заболеваний и иммунопатологическим реакциям.

Критерии диагностики:


  1. Анамнез;

  2. Клиника:

  • Внешний вид: избыточная полнота, пастозность тканей, бледность кожи, снижение тургора тканей, некоторая гиподинамия, эмоциональная вялость, диспропорция телосложения (короткие шея и туловище, сравнительно длинные конечности);

  • Лимфопролиферативный с-м: лимфополиаденопатии, гиперплазия небных и глоточных миндалин, фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегалия, умеренная гепатоспленомегалия.

  • С-м перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсия( рвота, иногда «фонтаном», срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм, боли в животе без четкой локализации);

  • Сердечно-сосудистый с-м: приглушенность тонов, ФСШ на с-дах шеи, усиливающийся при повороте головы в противоположную сторону, м/б в яремной ямке, на основании сердца, тенденция к тахикардии, снижение АД;

  • Аллергические (неатопические) с-мы: артралгии, реже-артриты, миокардит. Васкулиты;
  • С-м сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегалией: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении или в горизонтальном положении, при аускультации жесткое дыхание (тимическая астма);


  • Гипопластический с-м у ряда детей: гипоплазия половых органов, сердца, аорты, щ.ж. и паращ.ж., хромафинной ткани надпочечников.

  1. Параклинические данные:

  • Кл. ан. крови: лимфоцитоз, моноцитопения, м/б лейкоцитоз, тромбоцитоз;

  • Иммунологический статус: увеличение числа лимфоцитов разных классов, наличие ЦИК, парциальный неклассифицируемый иммунодефицит;

  • Б/х ан-з кр.: увеличение общих липидов, холестерина;

  • Гормональный профиль: повышение уровня СТГ, снижение АКТГ, ТТГ и кортизола;

  • Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки: тимомегалия.

Диагностическая программа:

Минимальная:

  • Сбор и анализ биологического и гинеалогического анамнеза;

  • Оценка ФР и пропорциональности телосложения;

  • Выявление лимфопролиферативного с-ма;

  • Клинический анализ крови.

Максимальная:

  • Определение Na, K, Cl в плазме крови;

  • Определение липидов и холестерина в плазме крови;

  • Исследование иммунного статуса ребенка;

  • Исследование эндокринного статуса ребенка;

  • Rg исследование тимуса.




следующая страница >>