prosdo.ru 1
Билет №40


1.Неврологические расстройства при поражении периферической нервной системы

Периферическая НС – структуры за пределами головного и спинного мозга (передние и задние корешки спинного мозга, межпозвоночные ганглии, спинномозговые нервы, сплетения, периферические нервы).

Двигательные нарушения:Выпадение (периферический парез), Раздражение (тонико-клонические подергивания, миокимии)

Чувствительные: Выпадение (анестезия), Раздражение (боль, гиперестезия, каузалгия)

Вегетативно-трофические (изменение цвета кожи, температуры, нарушение потоотделения, выпадение волос, ломкость ногтей, трофические язвы)

В зависимости от локализации поражения:

Поражение периферического нерва – слабость конкретных мышц (иннервируемым данным нервом), выпадение всех видов чувствительности (2 зоны: центральная – строго за счет данного нерва, смешанная – за счет перекрытия с другими нервами), боль, вегетативные нарушения. В зависимости от типа нерва и конкретной его ветви могут быть только двигательные или только чувствительные нарушения. Большинство нервов смешанные.

Полиневропатиясимметричные двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения в дистальных или проксимальных отделах конечностей.

Поражение сплетений – симптомы поражения соответствуют симптомам поражения исходящих из них отдельных нервов. Боль, парестезии.

Поражение корешков – двигательные, чувствительные нарушения в зоне пораженного сегмента (дерматома – круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях, миотома). При поражении задних корешков – боль, парестезии. При поражении ганглия – высыпание пузырьков herpes в зоне пораженного сегмента.
2.Неврологические расстройства при соматических заболеваниях (болезни печени, почек, поджелудочной железы, сахарный диабет, диффузные болезни соединительной ткани, заболевания крови,

злокачественные опухоли)


Печень

Печеночная энцефалопатия. Развитие чаще медленное и незаметное, реже молниеносное. Характерны колебания уровня сознания в течение дня (“включение-выключение”, вплоть до комы), когнитивные нарушения, пирамидные знаки на фоне полиневропатии, миоклонии, астериксис.

Хроническая гепатоцеребральная дегенерация. Дегенерация с поражением подкорковых ганглиев. Деменция (лобно-подкорковая), эктсрапрапидно-пирамидные нарушения, мозжечковая атаксия.

Лечение: безбелковая диета, лактулоза 20-30г x 4р/сут, неомицин 4-12г, посиндромная терапия.

Печеночная полиневропатия. Чаще множественная аксональная невропатия, на руках поражается лучевой, на ногах – малоберцовый нервы.

Геморрагические ОНМК (дефицит факторов свертывания).

Почки

Уремическая энцефалопатия. Медленное развитие симптоматики, типичной для метаболической энцефалопатии (см. выше).

Уремическая полиневропатия. Демиелинизирующая дистальная симметричная преимущественно сенсорная.

Осложнения диализа: компрессионные невропатии (из-за шунта), синдром диализного дисбаланса (быстрое удаление мочевины – отек головного мозга), энцефалопатия Вернике (выведение B1), диализная деменция (токсическое действие алюминия; лечение - дефероксамин).

Геморрагические ОНМК (применение антикоагулянтов, АГ)

Поджелудочная железа

Панкреатическая, метаболическая (особенно за счет вовлечения печени) энцефалопатия. Лечение: ингибиторы фибринолиза (трасилол, контрикал).

Сахарный диабет

Поражение ПНС (мононевропатии, полиневропатии), ЦНС (метоболические энцефалопатии вследствие гипогликемии/кетоацидоза, диабет – независимый фактор риска развития ишемического инсульта).

Болезни соединительной ткани

Антифосфолипидный синдром (ОНМК), энцефалопатия, хорея, невропатии (туннельные, множественные, полиневропатии), цефалгии (мигрень, серозный менингит), воспалительная миопатия.


Ревматоидный артрит – атлантоаксиальный подвывих, дисцит, шейная миелопатия.

Гигантоклеточный височный артериит – головная боль в виске, снижение зрения, при пальпации утолщенная болезненная височная артерия.

При наличии неврологической картины: иммуносупрессивная терапия (преднизолон, цитостатики, иммуноглобулины, плазмаферез).

При развитии ОНМК – антиагреганты, антикоагулянты (вторичная профилактика ОНМК).

Заболевания крови

B12-дефицитнаяанемия – фуникулярный миелоз: медленное развитие заболевания, парестезии и онемение стоп (полиневропатия), сенситивная атаксия, позже присоединяются пирамидные знаки (ахилловые рефлексы отсутствуют, коленные повышены, патологические знаки), энцефалопатия, поражение зрительных нервов. В крови: пернициозная анемия, снижение уровня B12. Лечение: B12 500-1000мкг/по схеме (неделя, 1р/нед – мес, 1р/мес)+фолиевая кислота

Железодефицитная анемия – утомляемость, головокружение, шум в ушах, обмороки; доброкачественная внутричерепная гипертензия; вторичный тромбоцитоз (ОНМК).

Серповидно-клеточная анемия – ОНМК вследствие тромбозов, радикуломиелопатии.

Лейкозы – менинголейкемия, ОНМК (ишемия, кровоизлияние), инфекционное поражение ЦНС, лейкоэнцефалопатия.

Миеломная болезнь – сдавление спинного мозга и его корешков, краниальные/периферические невропатии, внутричерепные миеломы.

Лимфогранулематоз – сдавление спинного мозга, корешков, нервов; прорастание соседних тканей; лимфома головного мозга; паранеопластические реакции.

Полицитемия, гемофилия, тромбоцитопения – ОНМК, компрессионные невропатии (внутримышечными гематомами).

Злокачественные опухоли

Поражение НС вследствие ряда причин

Метастазирование

Прямое прорастание (рак верхушки легкого -> плексопатия)

Метаболические нарушения (гипогликемия)

ОНМК (гипер-, гипокоагуляция)

Паранеопластические синдромы (нап., Ламберта-Итона, подострая мозжечковая дегенерация, сенсорная невропатия, опсоклонус-миоклонус и др.)

3.Эпилептический статус. Неотложная помощь

ЭС – однократный приступ, длящийся более 30 минут, или серия отдельных припадков, длящаяся более 30 минут без возвращения сознания между припадками.

Развивается как при идиопатических, так и симптоматических (чаще) формах эпилепсии. Обычно на фоне прекращения приема препарата (особенно барбитуратов и бензодиазепинов) или резкого снижения дозы, замены АЭП, нарушения режима, алкогольной абстиненции, лекарственной интоксикации, метаболических нарушений, повышения температуры, ЧМТ, опухоли, инфекционной или соматической патологии. Иногда ЭС – дебютное проявление эпилепсии.

Классификация:

Генерализованный ЭС

Судорожный (тонико-клонический, тонический, клонический, атонический, миоклонический)

Бессудорожный (статус абсансов)

Парциальный ЭС

Статус простых парциальных приступов (соматомоторный, соматосенсорный, при Кожевниковской эпилепсии)

Афатический

Статус сложных парциальных приступов (психомоторный)

Статус псевдоэпилептических приступов

ЭС – неотложное состояние, при котором необходима интенсивная терапия. Следует купировать как можно быстрее ввиду угрозы гибели нейронов, связанной с выбросом возбуждающих аминокислот и вторичными метаболическими расстройствами. Компенсаторные механизмы защищают нейроны от повреждения 20-30 мин, дальше их эффективность снижается, если статус продолжается более 60 мин, повреждение ЦНС становится неотвратимым. Наиболее чувствительные области: гиппокамп, миндалина, кора мозжечка, таламус, средний слой коры. Наиболее опасен статус генерализованных судорожных приступов, чаще встречается ЭС вторично генерализованных припадков, чем ЭС первичных генерализованных припадков. При неполном подавлении судорог может возникнуть фрустрированная форма статуса, когда на фоне сопора или комы наблюдаются небурные судороги, а подергивания век, лица, нижней челюсти, легкие фокальные подергивания туловища и конечностей.


Осложнения ЭС: дыхательные (апноэ, нейрогенный отек легких, аспирационная пневмония), гемодинамические (АГ, аритмии, остановка кровообращения), вегетативные (гипертермия, бронхиальная гиперсекреция, рвота), метаболические расстройства (ацидоз, гипо- или гиперкалимия, гипергликемия), вторичное повреждение мозга (отек, ВЧГ, гипоксия, гипертермия, тромбоз корковых вен, нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения, резкий выброс возбуждающих аминокислот), переломы, рабдомиолиз, почечная недостаточность, тромбоз глубоких вен голени. Летальный исход-5-10% случаев. Отдаленные последствия ЭС: учащение припадков, рецидив статуса, нарушение когнитивных функций, снижение чувствительности к АЭС.

Лечение:

Общие мероприятия

Во время приступа следить за проходимостью дыхательных путей - санация дыхательных путей (удаление вставной челюсти, аспирация содержимого глотки, гортани, трахеи)

Защищать больного от травм - обеспечить положение больного на боку, предотвращающее самотравматизацию

При остановке дыхания и/или кровообращения - сердечно-лёгочная реанимация. Кислород. ИВЛ по показаниям (угнетение дыхания). Осторожно! Избыток кислорода –конвульсогенное действие.

Забор крови для исследования (глюкоза!, электролиты, печеночные и почечные шлаки, алкоголь

При неизвестном анамнезе: 50 мл 40% р-ра глюкозы, медленно (при подозрении на гипогликемию); в/в 3-5 мл 5% р-ра тиамина В1 100 мг (предупреждение энцефалопатии Вернике),

Медикаментозная противоэпилептическая терапия

-Бензодиазепины в/в болюсно: диазепам (реланиум) 10—20 мг на физрастворе или 20-40% глюкозе медленно, 2-5 мг/мин.; повторное введение через 15 мин до общей дозы 40 мг (или мидазолам, лоразепам, клоназепам). Можно ректально, интраназально, интрабуккально.

-Возможно применение вальпроатов: депакина в/в-медленно 400мг, затем 1мг/кг/ч или хлоралгидрат в клизме


-При неэффективности – барбитураты: тиопентал (в/м 1г в 10мл физ.р-ра – по 1мл на 10кг веса или в/в (ИВЛ!) 250-350мг болюсно, далее 5-8 мг/кг/ч, через 24 часа после последнего припадка – снижение дозы) или поверхностный ингаляционный наркоз (например, закисью азота в смеси с кислородом 2:1).

-После купирования статуса ввести одно из основных АЭС с более длительным действием (фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин, вальпроевая кислота)

-Посиндромная интенсивная терапия (ИВЛ, АД, ЧСС, КЩС, ВЧГ, снижение температуры тела)

-Поиск и устранение причины ЭС (параллельно с интенсивной терапией!).