prosdo.ru 1
СИФИЛИС


ЭТИОЛОГИЯ

Возбудитель сифилиса - бледная трепонема - открыта в 1905г. Шаудином и Гофманом. Название "бледная" спирохета получила из-за слабой способности воспринимать окраску (по Гимза-Романовскому она окрашивается в бледно-розовый цвет). Бледная трепонема - микроорганизм спиралевидной формы с одинаковыми по высоте завитками. Количество завитков - от 8 до 12. Спираль - не единственная форма существования микроорганизма. Наблюдаются формы в виде зерен (диаметром 3 - 4 мкм), фильтрующиеся формы, цистообразные, L-формы (De Lamater, Wigall, Haanes, 1951, Н.М. Овчинников, В.В. Делекторский, 1974).

Бледная трепонема обладает способностью к поступательному, колебательному, вращательному, маятникообразному движениям. Образующиеся при неблагоприятных условиях (воздействие антибиотиков, противосифилитических препаратов, сыворотки крови больных сифилисом) L-формы и цисты трепонем могут длительное время сохраняться в организме больного. Вне организма бледная трепонема быстро погибает при высыхании, при нагревании до 55° . Раствор дихлорида ртути 1:1000, фенола 1: 1000, 60° спирт быстро приводит к гибели бледной трепонемы. Понижение температуры оказывает меньшее отри-цательное влияние на возбудителя сифилиса.

В замороженном состоянии бледная трепонема сохраняет жизнеспособность и заразительность до года и больше (Григорьев П.С.,1939,Mc.Leod,Arnold, Turner, Hollander).

При проведении лабораторной диагностики бледную трепонему надо искать во всех элементах, подозрительных на сифилис (эрозии, язвы, мокнущие папулы, кондиломы). Возбудитель сифилиса обнаруживается в капле серозного экссудата, полученного с поверхности исследуемого элемента. Перед забором материала для исследования на бледную трепонему поверхность исследуемого элемента очищают ватой, смоченной стерильным физиологическим раствором, осушают марлевым тампоном. Затем раздражают платиновой петлей или покровным стеклом до появления капельки серума (тканевой жидкости), полученную тканевую жидкость наносят на стерильное, обезжиренное предметное стекло и покрывают покровным стеклом. Готовый препарат исследуют под микроскопом в темном поле. Бледную трепонему следует дифференцировать с другими трепонемами (Treponema refiingens, Treponema dentium, Treponema buccalis), сапрофитирующими на слизистыхгениталий и полости рта.


Культура бледной трепонемы выделяется на специальных питательных средах с трудом и для диагностики не используется.

ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЙ СИФИЛИС

Получение модели экспериментального сифилиса необходимо для изуче-ния,течения,инфекции,, новых методов лечения и профилактики.

Мечников И.И и Ру (Роих) в 1903 г. заражали сифилисом человекообразных обезьян. Позже Заболотный Д.К. и Мечников И.И. получили модель экспериментального сифилиса у низших обезьян. Более удобной моделью для получения экспериментального сифилиса явились кролики. Бартарелли (1906) предложил заражать кроликов введением трепонемы в переднюю камеру глазного яблока.

В настоящее время экспериментальный сифилис получают путем введения заразного материала в яичко кроликов.

ТЕЧЕНИЕ СИФИЛИСА

Сифилис - хроническое рецидивирующее заболевание, с волнообразным течением. Сыпи при сифилисе самопроизвольно разрешаются и вновь рецидивируют в качественно иной форме. С удлинением срока инфекции нарастает степень аллергической реакции на трепонему, что приводит к формированиюсифилом с глубоким поражением кожи, слизистых, внутренних органов, костей, суставов, нервной системы. Все это позволило различать в течении сифилиса различные периоды.

Инкубационный период. Время со дня заражения до формирования твердого шанкра - в среднем 21 день. Возможно укорочение или удлинение инкубации с 14 до 28 дней. За инкубационным периодом наступает первичный период сифилиса. Он длится в среднем 6-8 недель. В этот период образуется твердый шанкр в месте внедрения бледной трепонемы, через неделю - сопутствующий лимфангоит и лимфаденит. Первые 3 - 4 недели, при незначительной иммунологической перестройке организма, сифилис протекает с отрицательными серологическими реакциями (сифилис первичный серонегативный). Затем серологические реакции становятся положительными (комплекс серологических реакций - КСР), что обусловливает переход заболевания в первичный серопозитивный период, который длится в среднем 3 - 4 недели.


Вторичный период сифилиса начинается с момента появления распространенной розеолезной или папулезной сыпи через 6 – 8 недель после формирования первичной сифиломы. В этом периоде вследствие генерализации инфекции отмечается обилие сыпи, ее полиморфизм, развитие полиаденита. Наличие инфекционного агента (бледной трепонемы) в организме стимулирует формирование иммунитета. В результате, происходит самопроизвольное разрешение сыпей. По мере усиления защитных сил организма против бледной трепонемы их количество уменьшается, что приводит к снижению напряженности инфекционного иммунитета, размножению трепонем и наступлению рецидива высыпаний на коже и слизистых. Такое чередование наличия клинических проявлений заболевания с их отсутствием может продолжаться в течение 2-5 лет.

Период с начала появления генерализованных сыпей на коже и слизистых определяется как сифилис вторичный свежий. Повторное появление сыпей знаменует наступление вторичного рецидивного периода. Период без видимых проявлении сифилиса - вторичный скрытый период. При сифилисе вторичном, свежем и рецидивном на коже и слизистых возникает розеолезная, папулезная, пустулезная сыпи. Но между высыпаниями вторичного свежего и вторичного рецидивного периодов имеются существенные различия.

Так, для сифилиса вторичного свежего характерно наличие мелких сыпей, беспорядочное расположение их, яркая окраска сыпей (медно-красного цвета), наличие твердого шанкра или его остатков, полисклераденита.

Сифилис вторичный рецидивный характеризуется ограниченным числом высыпаний, их группировкой, блеклыми тонами окраски, локализацией на раздражаемых участках кожи, формированием широких кондилом, лейкодермы, возникновением облысения.

Примерно через 3-5 лет после начала заболевания наступает третичный период сифилиса. К этому времени в организме выявляется наибольшая степень сенсибилизации тканей к бледной трепонеме и снижение инфекционного иммунитета. В этот период бледных трепонем в организме становится меньше. Тем не менее организм реагирует бурной реакцией со значительным разрушением тканей. Поэтому для данного периода характерно формирование гумм и бугорков, самопроизвольное разрешение последних, а также возможно бессимптомное течение. Гуммы и бугорки нередко формируются и во внутренних органах, в нервной и костной системах и суставах.


ИММУНИТЕТ ПРИ СИФИЛИСЕ

Иммунитет при сифилисе - инфекционный. Это значит, что пока в организме есть достаточное количество бледных трепонем, при повторном заражении в месте внедрения возбудителя твердого шанкра не возникает, а развиваются элементы, характерные для того периода болезни, в котором произошло повторное инфицирование.

Суперинфекция наблюдается в том случае, когда при наличии трепонем в организме больного, в ответ на повторное заражение в месте внедрения бледных трепонем формируется шанкр. Возникновение суперинфекции возможно в инкубационном периоде и до 14 дня после развития первичной сифиломы при первом заражении.

Реинфекция - заражение вновь после первого излечения от сифилиса.
Критерии, определяющие реинфекпию:


  1. полноценность лечения по поводу первого заражения, которое привело к окончательной негативации серологических реакций;

  1. выявление нового источника заражения;

  2. появление первичной сифиломы на новом месте;

  3. развитиe сопутствующего лимфаденита;

  4. обнаружение бледных трепонем в отделяемом первичной сифиломы.


ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИОД СИФИЛИСА

В месте внедрения бледной трепонемы после инкубационного периода возникает, первичная сифилома (твердый шанкр). Твердый шанкр может располагаться на гениталиях или экстрагенитально. Величина его различна (от микро до гигантских размеров).

Клинические разновидности твердого, шанкра: эрозивный, язвенный. Характерны следующие типичные признаки: эрозия или язва правильных очертаний, границы четкие, цвет свежего, мяса, поверхность блестящая, влажная. Шанкры расположены на плотноэластическом инфильтрате, соответствующем величине язвы или эрозии. Шанкр безболезненный. Сифиломе сопутствуют лимфангит и регионарный склераденит. Лимфатические узлы плотноноэластической консистенции, безболезненные, подвижные, множественные, кожа над ними не изменена.


Атипичные формы первичных сифилом


  1. Шанкр-амигдалит. Это специфическое одностороннее увеличение и значительное уплотнение миндалины без дефекта на ее поверхности. Миндалина имеет застойно-красную окраску, разлитая гиперемия отсутствует. При глотании ощущение дискомфорта и небольшой болезненности за счет значительного увеличения миндалины. Характерно общее удовлетворительное состояние больного и отсутствие лихорадки.

  1. Шанкр-панариций представлен в виде болезненного отека последней фаланги пальца. Шанкр-панариций необходимо дифференцировать со стрептококковым поверхностным панарицием, который начинается с фликтены.

3. Индуративный отек половых губ и крайней плоти проявляетеся стойким разлитым плотным отеком половой губы или крайней плоти. Кожа либо сохраняет нормальную окраску, либо приобретает застойно-красный цвет. Островоспалительные явления и болезненность отсутствуют. При надавливании пальцем углубления не образуется.

Осложнения твердого шанкра

  1. Баланит и баланопостит у мужчин.

  2. Вульвит и вульвовагинит у женщин.

  3. Фимоз.

  4. Парафимоз.

  5. Гангренизация.

  6. Фагеденизм.

Гистопатология первичной сифиломы.

Инфильтрат состоит из лимфоидных и преимущественно плазматических клеток, расположенных вокруг сосудов (эндомезопериваскулит), исчезают коллегеновые и эластические волокна, разрастаются аргирофильные волокна, возникают участки некроза.

Дифференциальный диагноз твердого шанкра
  1. Мягкий шанкр. Инкубационный период - 3 - 5 дней. Заболевание начинается с одновременного образования нескольких язв с неровными, подрытыми, мягкими краями, обильным гнойным отделяемым. Больной жалуется на боли в месте появления язвы. Регионарные узлы увеличены, спаяны с окружающими тканями, мягкие, кожа над ними синюшно-красная, изъязвленная. Возбудитель – стрептобацилла Петерсена.


  1. Простой пузырьковый лишай гениталий. На месте вскрывшихся сгруппированных пузырьков образуется поверхностная эрозия с полициклическими краями без уплотнения в основании. Кожа вокруг эрозии гаперемирована, отечна. Больного беспокоит зуд и жжение в местах высыпаний.

  2. Гуммозные сифилитические язвы отличаются своим развитием (из расположенного в подкожной клетчатке узла), отсутствием регионарного склераденита и бледной трепонемы в отделяемом.

  3. Шанкриформная пиодермия имеет большое сходство с твердым шанкром, но отличается от него отсутствием уплотнения в основании и отрицательньным результатом исследования на бледную трепонему отделяемого язвы.

ВТОРИЧНЫЙ ПЕРИОД СИФИЛИСА

Продолжительность вторичного периода сифилиса 2 - 5 лет. Этот период характеризуется генерализацией инфекции, проявляющейся в распространенности высыпаний на коже и слизистых, их разнообразием, поражением внутренних органов, костного аппарата и суставов. Сыпи склонны к самопроизвольному разрешению и рецидивированию. Характер высыпаний меняется в зависимости от продолжительности заболевания. Вторичный сифилис делится на свежий, рецидивный, латентный. Сыпи вторичного сифилиса характеризуются полиморфизмом: розеолы, папулы, пустулы.

Розеолы - пятна воспалительного характера, величиной до ногтя мизинца, розового цвета, не шелушатся, не располагаются на коже лица, кистей, стоп. Сифилитические розеолы напоминают высыпания розового лишая, токсико-дермии, отрубевидного лишая, высыпания при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, брюшном и сыпном тифе) с которыми и дифференцируются.

Папулезные сыпи вторичного периода сифилиса возникают на любом участке кожи и слизистых. Величина их различна: с просяное зерно (милиарные), с чечевицу (лентикулярные), с монету (монетовидные) и широкие кондиломы. Цвет папул медно-красный, на слизистых ветчинный, границы - четкие, консистенция плотно-эластическая. Поверхность гладкая, при регрессе шелушение по периферии ("воротничок Биетта"). В складках кожи наблюдаются папулы с мокнущей и эрозированной поверхностью. Лентикулярный и монетовидный сифилид следует дифференцировать с красным плоским лишаем, псориазом, парапсориазом, сифилиды на слизистых - следует отличать от фолликулярной ангины, широкие кондиломы - от остроконечных кондилом.


Пустулезный сифилид

Встречается редко и обычно свидетельствует о злокачественном течении инфекции. Особенностью пустулезного сифилида является то, что патологический процесс начинается с появления папулы плотно-эластической консистенции, однако вскоре в центре ее формируется пузырек, который превращается в пустулу. Высыпания сопровождаются нарушением общего состояния (повышение температуры, недомогание, снижение аппетита).

Разновидности пустулезного сифилида


  1. Импетигинозный.

  1. Угревидный.

  2. Оспенновидный.

  3. Сифилитическая эктима.

  4. Сифилитическая рупия.

Все формы пустулезного сифилида имеют сходство с сыпями соответствующих заболеваний, но сифилитические пустулы располагаются на плотно-эластическом инфильтрате. При этом выявляются положительные серологические реакции на сифилис.

Пигментный сифилид (лейкодерма)

Чаще встречается у больных вторичным рецидивным сифилисом, проявляется депигментированными пятнами, изолированными друг от друга в зоне гиперпигментации. Локализуется лейкодерма на задне-боковой поверхности шеи, плеч, груди, в подкрыльцовых ямках. Сифилитическую лейкодерму дифференцируют со вторичной лейкодермой после отрубевидного лишая, псориа-тических папул, с витилиго.

Сифилитическое облысение

Выпадение волос начинается через 4-5 месяцев после заражения. Облысение сохраняется длительное время и является признаком рецидивного сифилиса, который проявляется в виде очажкового или диффузного выпадения волос. Сифилитическую алопецию следует дифференцировать с гнездным облысением и хронической трихофитией.

Гистология сифилидов вторичного периода

Сифилическая розеола образуется за счет расширения кровеносных сосудов сосочкового слоя, набухания их эндотелия и умеренного скопления в окружности клеточных элементов (лимфоидных, плазматических клеток).


Инфильтрат папул состоит из лимфоцитов, фибробластов и большого количества плазматических клеток, сосудистая стенка обычно утолщена. В дерме наблюдается папилломатоз, в эпидермисе - акантоз. Коллагеновые и эластические волокна разрушены, а аргирофилыше - развиты.

ТРЕТИЧНЫЙ ПЕРИОД СИФИЛИСА

Начинается не ранее 3-5 лет после начала заболевания. Характеризуется меньшим количеством патологических элементов по сравнению со вторичным периодом сифилиса, распад которых ведет к глубокому разрушению тканей, заканчивающемуся рубцеванием.

При третичном сифилисе поражается кожа, слизистые, нередко нервная и костно-суставная система, висцеральные органы. В тканях формируется инфекционная гранулема по типу гумм и бугорков. Инфильтраты откладываются вокруг сосудов и сосудистых стенок и состоят главным образом из гигантских, эпителиоидных, лимфоидных и соединительнотканных клеток. При третичном периоде сифилиса наблюдаются два вида поражения: бугорковые и гуммозные.

Бугорковый сифилид

Основной патологический элемент - бугорок, который формируется в сетчатом слое дермы. Величина его различна (от конопляного зерна до крупной горошины). Бугорок имеет полушаровидную форму, синюшно-красный цвет, плотно-эластическую консистенцию, локализуется на любом участке тела. Бугорки располагаются фокусно и могут сливаться (бугорковый сифилид площадкой). Эволюция бугорка происходит двумя путями: постепенное рассасывание с формированием поверхностного атрофического рубчика, окруженного пигментированным венчиком, или язвы, которая отличается ровными отвесными краями, неглубоким дном, покрытым серым налетом, и рубцуется слегка втянутым рубцом с пигментированной окружностью.

Клинические формы бугоркового сифилида: сгруппированный, сер-пигинирующий (в центре очага идет регресс элементов, а по периферии возникают новые бугорки, после заживления которых остается "мозаичный" рубец) и карликовый. Дифференциальная диагностика бугоркового сифилида проводится с бугорковыми высыпаниями при туберкулезной волчанке, лепре, болезни Боровского.


Гуммозный сифилид

В подкожной клетчатке формируется инфильтрат (узел), который постепенно увеличивается в размерах, пронизывая вышележащие слои кожи, часто достигая размеров грецкого ореха и более - это гумма, она имеет плотно-эластическую консистенцию, синюшно-красный цвет.

Эволюция гуммы завершается в течение нескольких месяцев. Обычно она постепенно размягчается, вскрывается в центре, выделяя клейкую жидкую массу (напоминающую гуммиарабик). Образуется язва с плотными отвесными краями, на дне язвы находится омертвевшая ткань - гуммозный стержень, после отхождения которого формируется рубец звездчатой формы. Однако возможно рассасывание инфильтрата без изъязвления с формированием на месте гуммы рубцовой атрофии. Реже гумма одевается фиброзной капсулой, формируются так называемые околосуставные узловатости (вокруг коленных и локтевых суставов) или оссифицируется.

Гумму следует дифференцировать с узлами при колликвативном туберкулезе, которые характеризуются мягкой, косистенцией, свищеподобными язвами и формированием грубых сосочковидных рубцов. Гуммы следует отличать от актиномикоза, при котором наблюдаются конгломераты узлов деревянистой плотности, от липом, фибром, злокачественных образований, индура-тивной и узловой эритемы.

Третичные сифилиды на слизистых

Локализуются преимущественно на слизистых рта в виде бугорков и гумм, одиночных и слившихся. Инфильтраты располагаются чаще всего на твердом и мягком небе, небной занавеске, языке. Без лечения процесс сопровождается значительными разрушениями с перфорацией твердого неба и разрушением костной перегородки носа. Иногда специфический инфильтрат откладывается в толще языка (сифилитический глоссит), при котором формируется либо одиночная гумма с образованием язвы, либо медленно рубцующийся инфильтрат, занимающий отдельные участки или пронизывающий весь язык.

Третичные сифилиды на слизистых следует дифференцировать с туберкулезной волчанкой, язвенным туберкулезом, злокачественным поражением слизистых.


Поражение костей

В период третичного сифилиса возможно поражение костей по типу ос-теопериостита и остеомиелита. Остеопериостит появляется в виде гуммозного или диффузного инфильтратов. В дальнейшем гуммы оссифицируются или распадаются с вовлечением кожи и образованием язвы, заживающей втянутым рубцом, окруженным валиком плотного инфильтрата. При этом больного беспокоят сильные боли.

Диффузный остеопериостит характеризуется разлитой инфильтрацией, чаще - на передней поверхности большой берцовой кости. Затем образуются участки деструкции кости и склерозирования, что рентгенологически проявляется в виде участков затемнения и просветления. Имеет место параллельно формирующийся остеосклероз и остеопороз.

При наличии остеомиелита в губчатом веществе кости и костном мозге развиваются ограниченные (гуммы) и разлитые инфильтраты. Эволюция инфильтрата остеопериостальной части кости; инфильтрат либо оссифипируется, либо распадается с образованием секвестра, окруженного зоной остеосклероза. При поражении плоских костей процесс охватывает все слои кости. Сифилитическое поражение костей необходимо дифференцировать с туберкулезным поражением соответствующей локализации, когда заболевание начинается в детстве. Поражается чаще одна кость в области эпифиза. Отмечается выраженная болезненность, образуются долго не заживающие свищи. Рентгенологически выявляется только остеопороз.

Поражение суставов. При поражении суставов специфический инфильтрат откладывается в суставной сумке и синовиальной оболочке, развивается гидрартроз.

Нередко поражаются эпифизы и хрящевые поверхности суставов, форма которых становится шаровидной. Движения в суставах безболезненные. Поражаются преимущественно коленный, локтевой, лучезапястныи суставы. Заболевание сопровождается ночными болями. Сифилитический артрит необходимо дифференцировать с изменениями в суставах при туберкулезе. При этом форма суставов - веретенообразная, движения резко болезненные.


ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС

Сифилис передается потомству от больной матери внутриутробно, через плаценту. Трепонема проникает в организм плода гематогенным и лимфогенным путем - через пупочную вену, лимфатические щели пуповины или поврежденную плаценту. Возникает трепонемная септицемия плода с поражением в первую очередь внутренних органов, и затем – кожи и слизистых.

Классификация врожденного сифилиса.

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делится на следующие периоды:

I. Сифилис плаценты и плода,

II. Ранний врожденный сифилис – наблюдается у детей до 2 лет:

1) с активными проявлениями;

2) скрытый.

Ранний врожденный сифилис подразделяют:

ранний врожденный сифилис грудного возраста (до года);

ранний врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2-х лет);

III. Поздний врожденный (после 2-х лет).

1) с активными проявлениями;

2) скрытый.
Сифилис плаценты и плода

Беременная, заболевшая сифилисом, может передать плоду бледную трепонему через плаценту, начиная с 10 недели беременности, но обычно инфицирование плода происходит на 4-5 месяце беременности. Прежде всего поражается пуповина и развивается лейкоцитарная инфильтрация сосудов, что приводит к формированию эндомезопериваскулита. Ткань плаценты значительно изменяется. Возникают участки, инфильтрированные плазматическими, гигантскими клетками, лимфоцитами. Формируются абсцессы в ворсинках. Плацента увеличивается в весе и составляет 1/3 по отношению к весу плода, тогда как в норме это, соотношение составляет 1/6.

За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все внутренние органы и костная система плода. В органах плода поражаются преимущественно капилляры, вокруг которых развивается околососудистая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами, сопровождающаяся сужением просвета вплоть до обтурации. Второй патогистологический признак поражения органов – это гиперплазия соединительной ткани с последующим склерозированием, вследствие чего первоначально происходит увеличение размеров, а затем сморщивание пораженных органов. Особенно сильно поражается печень – она значительно увеличена, наличие склерозированных участков делает ее неравномерно окрашенной, плотной («кремниевая печень»).


В селезенке отмечаются пролиферация соединительнотканных элементов, что приводит к увеличению ее веса и объема. Аналогичные изменения происходят в ткани почек, надпочечников, поджелудочной и половых желез. В легких обнаруживаются явления «белой пневмонии», когда альвеолы заполнены альвеолярным эпителием в стадии десквамации и жирового рапада на фоне инфильтрации лимфацитами и гистиоцитами межальвеолярного легочного пространства. С таким поражением легких новорожденные погибают вскоре после рождения, сделав один или два вдоха. Уже к 6-7 месяцу внутриутробного развития в зоне метафиза имеются изменения по типу остеохондриты (Корзун-Вегнера), которые ведут к деструкции костной ткани. Сифилис плода обычно устанавливается только при патологоанатомическом исследовании.

Ранний врожденный сифилис грудного возраста

Дети с проявлениями сифилиса, в грудном возрасте обычно сзывают слабыми, недоразвитыми, с пониженным тургором кожи, старческой кожей.

Клинические проявления в этот период отличаются разнообразием. Одним из симптомов раннего врожденного сифилиса является поражение всех паренхиматозных органов, сердечно-сосудистой системы. У мальчиков развивается орхит. Выявляются изменения глазного дна. Уже при рождении у них изменяется сетчатка, сосудистая оболочка, и крайне редко возникает атрофия зрительного нерва. Изменения глазного дна определяются как хориоретинит.

На коже могут быть пятнистые и папулезные элементы, напоминающие сыпи приобретенного вторичного свежего сифилиса. Однако, чаще появляются сыпи, характерные только для сифилиса грудного возраста (патогномоничные признаки), которые обнаруживаются либо сразу, либо в течение 2-х месяцев жизни.

1. Сифилитическая пузырчатка. Дети рождаются с пузырями на коже ладоней или подошв, или они появляются на первом месяце жизни. Пузыри величиной от просяного зерна до крупной горошины наполнены серозным или геморрагическим содержимым, в пузырях много бледных трепонем, такие больные чрезвычайно контагиозны.


Сифилитическую пузырчатку следует дифференировать с эпидемической пузырчаткой (стафилококковый пемфигоид), при которой пузыри локализуются на животе, спине, груди – и очень редко на ладонях и подошвах. Эпидемическая пузырчатка возникает на 3-5 день после рождения, болеют несколько новорожденных. В содержимом пузырей нет бледных трепонем – обнаруживаются стафилококки, реже – стрептококки.

2.Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера появляется на 8-10 неделе жизни и характеризуется инфильтрацией кожи ладоней, подошв, ягодиц, вокруг естественных отверстий. Вначале появляются эритема диффузного характера, затем развивается инфильтрация, кожа ладоней становится блестящей ("лакированные ладони и подошвы"). Кожа вокруг рта теряет эластичность, при крике ребенка вокруг рта возникают радиарные трещины, при их заживлении остаются рубцы (так в грудном возрасте формируется вероятный признак позднего врожденного сифилиса – рубцы Фурнье-Робинсона).


  1. Сифилитический ринит в своем развитии проходит три стадии:

1 - сухая стадия характеризуется своеобразным дыханием в связи со значительным набуханием слизистой;

2 – катаральная стадия, когда из носа выделяется слизистый, а затем гнойный и геморрагический секрет;

3 - язвенная стадия характеризуется наличием обильных гнойно-кровянистых зловонных выделений и изъязвлением слизистой носа. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Ребенок в связи с этим не может сосать. Длительно существующий насморк приводит к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (так формируются вероятные признаки позднего врожденного сифилиса: седловидный, лорнетовидный. козлиный нос)
  1. Сифилитический остеохондрит Корзун-Вегнера – самое частое активное проявление раннего врожденного сифилиса (наблюдается у 85% новорожденных, больных врожденным сифилисом). Уже на 5-м месяце внутриутробногоразвития между эпифизом и диафизом в зоне пролиферации хряща длинных трубчатых костей отмечается усиленный приток крови, и создаются благоприятные условия для размножения бледных трепонем. Остеохондрит Вегнера – не воспаление, а нарушение образования кальция и торможение развития остеобластов в области метафиза, где имеет место задержка замещения хряща костной тканью, уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием грануляционной ткани. Остеохондриты обнаруживаются в первые 3 месяца жизни у 85%, а после 4-го месяца - только у 5 % больных. У детей старше 1 года они не встречаются. Для обнаружения остеохондритов рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3 месяца жизни у детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. В более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться. Следует помнить, что остеохондриты могут быть единственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Для диагностики остеохондритов важно правильно сделать рентгенографию. Делают две рентгенограммы: обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, и обеих голеней с дистальным концом бедренных костей.


Различают 3 степени остеохондрита. При остеохондрите I степени на рентгенограмме видна светлая, слегка зазубренная полоска шириной 2 мм (в норме 0,5 мм) в зоне предварительного обызвествления. При остеохондрите II степени ширина полоски 2-4 мм. При остеохондрите III степени образуется грануляционная ткань, в зоне метафиза мало костных перегородок, поэтому даже при небольшой травме происходит внутриметафизарный перелом и возникает псевдопарпалич Парро. При этом пораженная конечность неподвижна, как бы парализована, но нервная проводимость сохранена. Ребенок не совершает активных движений, при пассивных движениях – плачет.

При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются периоститы и остеопериоститы. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже – плоские кости черепа, при этом развиваются разнообразные деформации черепа (ягодицеобразный череп, олимпийский лоб).

Поражение нервной системы проявляется в виде менингитов, ме-нингоэнцефалитов и гидроцефалии. Поражение внутренних органов у больных врожденным сифилисом грудного возраста идентичны изменениям, наблюдаемым при сифилисе плода.

Диагноз раннего врожденного сифилиса определяется на основании имеющихся клинических проявлений, обнаружения бледной трепонемы в отделяемом из сифилидов, учитываются признаки сифилиса у матери. Серологические реакции в первые два месяца жизни ребенка диагностического значения не имеют.

Ранний врожденный сифилис раннего детского возраста

Высыпания на коже и слизистых напоминают сыпи вторичного рецидивного сифилиса. На слизистой оболочке полости рта имеются эрозированные папулезные элементы. Папулы на голосовых связках вызывают осиплость голоса (рауцедо). В перианальной области - широкие кондиломы. Наблюдается диффузное и очаговое облысение. Поражение костей проявляются ограниченными периоститами и остеопериоститами. Поражение внутренних органов встречается реже и слабее выражено. Чаще поражается печень и селезенка – они увеличены, плотные, болезненные при пальпации. Реже поражаются почки. Отмечается гипохромная анемия, лейкоцитоз. В числе признаков поражения нервной системы - умственная отсталость в сочетании с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологическим ликвором, эпилепсией, специфическим менингитом и гуммами мозга. Внезапно наступающая гемиплегия у ребенка бывает почти исключительно сифилитической природы. Кроме атрофии зрительного нерва со стороны глаз может наблюдаться хориоретинит – когда на периферии глазного дна появляются глыбки пигмена и зоны депигментации – симптом «соли и перца». Серологические реакции положительные. Все вышеизложенные симптомы сифилиса возникают у детей в возрасте от 1 года до 2 лет.


Поздний врожденный сифилис

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают у детей, ранее имевших признаки раннего врожденного сифилиса, или у детей с длительным бессимтомным течением врожденного сифилиса. К позднему врожденному сифилису относят симптомы, появляющиеся через 2 года или более после рождения. Чаще они возникают между 7 и 14 годами и напоминают клинику третичного приобретенного сифилиса: могут быть представлены бугорками или гуммами на коже и слизистых, поражением внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и нервной системы как при третичном сифилисе. Однако есть ряд признаков, характерных только для позднего врожденного сифилиса. Их разделяют на достоверные, вероятные и стигмы.

К достоверным признакам относят "триаду Гетчинсона" (паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит и зубы Гетчинсона). Каждый из этих симптомов патогномоничен для позднего врожденного сифилиса, полная триада у одного больного практически никогда не встречается.

Паренхиматозный кератит проявляется диффузным помутнением роговой оболочки сначала одного, затем второго глаза, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Описана редкая злокачественная форма, заканчивающаяся слепотой обоих глаз.

Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Развивается в возрасте 7-15 лет, чаще у женщин. Процесс обычно двусторонний, заканчивается внезапно наступающей глухотой. Если лабиринтит возникает до развития речи у ребенка, то может наступить глухонемота.

"Гетчинсоновские зубы" - особый вид дистрофии верхних средних резцов второго прорезывания, возникающей в результате поражения бледной трепонемой зачатка резцов. При этом шейка зуба становится шире жевательной поверхности, а зуб приобретает вид отвертки. По жевательному краю образуется полулунная вырезка. До прорезывания постоянных зубов этот признак может быть обнаружен рентгенологически.


К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относят: истинные саблевидные голени, рубцы Фурнье-Робинсона, деформации черепа, деформации носа, дистрофии зубов.

Истинные саблевидные голени формируются за счет диффузного периостита с реактивным склерозом в костномозговом канале и являются следствием перенесенного в грудном возрасте остеохондрита Вегнера, который стимулирует более быстрый рост большеберцовой кости по сравнению с малоберцовой. В результате большеберцовая кость серповидно искривляется кпереди, напоминая клинок сабли.

Рубцы Фурнье-Робинсона – это тонкие радиарные рубцы, располагающиеся на красной кайме губ и окружающей коже. Рубцы формируются на месте глубоких радиарных трещин, возникающих при крике новорожденного с проявлениями врожденного сифилиса в виде диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Ягодицеобразный череп Парро характеризуется увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной бороздкой, напоминающей межъягодичную складку. В основе этого признака лежит перенесенный в период новорожденности специфический остеопериостит лобной и теменных костей в сочетании с гидроцефалией. Ягодицеобразный череп формируется в первые месяцы жизни больного сифилисом ребенка. При рахите деформация черепа оформляется к 2-3 годам.

Деформации носа (седловидный, козлиный, лорнетовидный нос) – формируются в результате разрушения носовой перегородки и хряща при язвенной стадии сифилитического ринита, перенесенного больным в период новорожденности.

Дистрофии зубов – кисетообразный моляр – четыре жевательных бугра I моляра не достигают полного развития и имеют вид тоненьких выступов, диаметр жевательной поверхности меньше диаметра шейки зуба. Щучий зуб - на жевательной поверхности клыка имеется тоненьки отросток, напоминающий рыбий зуб.

Дистрофии (стигмы) – возникают в результате опосредованного воздействия сифилитической инфекции на органы и ткани ребенка, являясь следствием нарушения обмена веществ, поражения эндокринных желез. Диагностическое значение дистрофии приобретают в сочетании с достоверными признаками и положительными серологическими реакциями. Наиболее часто при врожденном сифилисе встречаются следующие дистрофии:


1) симптом Авситидийского-Игуменакиса – утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой) за счет диффузного гиперостоза;

2) высокое («готическое») твердое небо;

3) инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) – укорочение мизинца (симптом Дюбуа) – при этом складка дистального сочленения мизинца находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);

4) аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

5) бугорок Корабелли – наличие 5-го добавочного бугорка на жевательной поверхности I моляра верхней челюсти;

6) диастема Гоше – широко расставленные верхние резцы;

7) гипертрихоз у мальчико и девочек – наличие обильного роста волос на лбу, оставляющих свободной только часть лба в 1-2-3 см над бровями.

Кроме того, при позднем врожденном сифилисе наблюдаются изменения со стороны нервной системы, развивающиеся в возрасте 5-15 лет: это упорные и длительные головные боли (как проявление сифилитической гидроцефалии), слабоумие от легкой дебильности до идиотии (как следствие сифилиса сосудов головного мозга), эпилепсия. Спинная сухотка и прогрессивный паралич при позднем врожденном сифилисе наблюдается редко.

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень, реже - сердечно-сосудистая система и другие органы.

Профилактика врожденного сифилиса: вассерманизация беременных, прерывание беременности с учетом желания беременной (решение принимает женщина), профилактическое лечение беременных, профилактическое лечение новорожденных, рожденных женщинами, которым было показано профилактическое лечение, но они его по каким-то причинам не получили.